फैक्टर II की कमी क्या है?
फैक्टर II की कमी एक बहुत ही दुर्लभ रक्त के थक्के विकार है। यह एक चोट या सर्जरी के बाद अत्यधिक या लंबे समय तक खून बह रहा है।
फैक्टर II, जिसे प्रोथ्रोम्बिन के रूप में भी जाना जाता है, आपके यकृत में बनाया गया एक प्रोटीन है। यह रक्त के थक्के बनने में एक आवश्यक भूमिका निभाता है। यह रक्त के थक्के के उचित गठन में शामिल लगभग 13 थक्के कारकों में से एक है।
फैक्टर II की कमी के लक्षण क्या हैं?
लक्षण हल्के से गंभीर तक भिन्न हो सकते हैं। बहुत हल्के मामलों में, रक्त का थक्का बनना सामान्य से धीमा हो सकता है।
गंभीर कारक II की कमी के मामलों में, लक्षण शामिल हो सकते हैं:
- जन्म के समय गर्भनाल का खून बहना
- अस्पष्टीकृत चोट
- जन्म देने के बाद असामान्य रक्तस्राव, सर्जरी होना या घायल होना
- लंबे समय तक नाक बहती है
- मसूड़ों से खून आना
- भारी या लंबे समय तक मासिक धर्म
- आपके अंगों, मांसपेशियों, खोपड़ी या मस्तिष्क में आंतरिक रक्तस्राव (अपेक्षाकृत दुर्लभ)
सामान्य रक्त के थक्के में फैक्टर II क्या भूमिका निभाता है?
कारक II की कमी को समझने के लिए, यह सामान्य रक्त के थक्के में कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) और इसके सक्रिय संस्करण, कारक IIa (थ्रोम्बिन) की भूमिका को समझने में मदद करता है। सामान्य रक्त का थक्का चार चरणों में होता है, जो नीचे वर्णित है।
वाहिकासंकीर्णन
जब आपके पास कोई घाव या सर्जरी होती है, तो आपकी रक्त वाहिकाएं टूट जाती हैं। टूटी हुई रक्त वाहिकाएं धीरे-धीरे रक्त की कमी को रोकती हैं।
क्षतिग्रस्त वाहिकाएँ तब आपके रक्तप्रवाह में विशेष कोशिकाओं को छोड़ती हैं। वे रक्त प्लेटलेट्स और क्लॉटिंग कारकों को संकेत देते हैं जो आपके रक्तप्रवाह में घूमते हुए घाव स्थल पर आते हैं।
एक प्लेटलेट प्लग का गठन
रक्त प्लेटलेट्स (थक्के के लिए जिम्मेदार विशेष रक्त कोशिकाएं) क्षतिग्रस्त रक्त वाहिका की साइट पर पहली प्रतिक्रिया देने वाले होते हैं।
वे खुद को घायल रक्त वाहिका और एक दूसरे से जोड़ते हैं, जिससे चोट पर एक अस्थायी पैच बन जाता है। रक्त के थक्के के इस पहले चरण को प्राथमिक हेमोस्टेसिस के रूप में जाना जाता है।
एक फाइब्रिन प्लग का गठन
एक बार जब प्लेटलेट्स एक अस्थायी प्लग बनाते हैं, तो रक्त-थक्के कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) अपने सक्रिय संस्करण, कारक IIa (थ्रोम्बिन) में बदल जाता है। फैक्टर IIa कारक I (फाइब्रिनोजेन) को कठोर प्रोटीन फाइब्रिन बनाने का कारण बनता है।
जब तक यह एक कठिन फाइब्रिन थक्का नहीं बन जाता, तब तक फाइब्रिन अस्थायी थक्के में और उसके आसपास लपेटता है। यह नया थक्का टूटी हुई रक्त वाहिका को सील कर देता है और घाव पर एक सुरक्षात्मक आवरण बनाता है। इसे माध्यमिक हेमोस्टेसिस कहा जाता है।
घाव भरने और फाइब्रिन प्लग के विघटन
कुछ दिनों के बाद, नए ऊतक विकास को बढ़ावा देने के लिए, घाव के किनारों को एक साथ खींचते हुए, थाइब्रिन का थक्का हटना शुरू हो जाता है। जैसे ही नया ऊतक घाव को बंद करता है, फाइब्रिन का थक्का घुल जाता है।
यदि आपके पास पर्याप्त कारक II नहीं है, तो आपका शरीर ठीक से माध्यमिक फाइब्रिन थक्के नहीं बना पाएगा। नतीजतन, आपको लंबे समय तक और अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है।
क्या कारक II की कमी का कारण बनता है?
फैक्टर II की कमी विरासत में मिल सकती है। यह रोग, दवाओं या स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप भी प्राप्त किया जा सकता है।
वंशानुगत कारक II की कमी अत्यंत दुर्लभ है। यह एक आवर्ती जीन के कारण होता है, जिसका अर्थ है कि इस बीमारी को पारित करने के लिए माता-पिता दोनों को जीन ले जाना चाहिए। वर्तमान में दुनिया में विरासत में मिले कारक II की कमी के केवल 26 प्रलेखित मामले हैं।
एक्वायर्ड फैक्टर II की कमी आमतौर पर एक अंतर्निहित स्थिति के कारण होती है, जैसे:
- विटामिन K की कमी
- जिगर की बीमारी
- एंटीकोआगुलंट्स (जैसे, वारफारिन या कौमेडिन) जैसी दवाएं
- ऑटोइम्यून इनहिबिटर का उत्पादन जो स्वस्थ थक्के कारकों को अक्षम करता है
फैक्टर II की कमी का निदान कैसे किया जाता है?
कारक II की कमी का निदान आपके चिकित्सा इतिहास, रक्तस्राव की समस्याओं के किसी भी पारिवारिक इतिहास और प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित है। रक्तस्राव विकारों के लिए लैब परीक्षणों में शामिल हैं:
- कारक assays: ये परीक्षण लापता या खराब प्रदर्शन करने वाले कारकों की पहचान करने के लिए विशिष्ट कारकों के प्रदर्शन की जांच करते हैं।
- फैक्टर II assays: ये आपके रक्त में फैक्टर II के स्तरों को मापते हैं।
- प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी): पीटी आपके रक्त के थक्कों को कितनी जल्दी आधारित करता है, इसके कारकों I, II, V, VII और X के स्तर को मापता है।
- आंशिक प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटीटी): पीटी की तरह, यह आपके रक्त के थक्कों के आधार पर कारकों के स्तर, आठवीं, IX, XI, XII और वॉन विलेब्रांड के कारकों को मापता है।
- अन्य परीक्षण: ये अंतर्निहित स्थितियों के परीक्षण के लिए किया जा सकता है जो आपके रक्तस्राव की समस्या का कारण हो सकता है।
फैक्टर II की कमी का इलाज कैसे किया जाता है?
कारक II की कमी का उपचार ब्लीड को नियंत्रित करने, अंतर्निहित स्थितियों का इलाज करने और सर्जरी या इनवेसिव दंत प्रक्रियाओं से पहले निवारक कदम उठाने पर केंद्रित है।
रक्तस्राव को नियंत्रित करना
रक्तस्राव के एपिसोड के लिए उपचार में प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स, कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) का मिश्रण और अन्य थक्के कारक शामिल हो सकते हैं, जिससे आपकी थक्के की क्षमता बढ़ जाती है।
अतीत में ताजा जमे हुए प्लाज्मा (एफएफपी) के संक्रमण का उपयोग किया गया है। वे आज कम आम हैं, कम जोखिम वाले विकल्पों के लिए धन्यवाद।
अंतर्निहित स्थितियों का उपचार
एक बार जब आपका रक्तस्राव नियंत्रण में होता है, तो अंतर्निहित स्थितियां जो रक्त प्लेटलेट फ़ंक्शन को बिगाड़ती हैं, का इलाज किया जा सकता है।
यदि आपकी अंतर्निहित स्थिति का समाधान नहीं किया जा सकता है, तो आपके उपचार का ध्यान आपके थक्के विकार के लक्षणों और प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए स्थानांतरित हो जाएगा।
सर्जरी से पहले रोगनिरोधी उपचार
यदि आप किसी भी सर्जरी या आक्रामक प्रक्रियाओं की योजना बना रहे हैं, तो खून बहने के जोखिम को कम करने के लिए क्लॉटिंग कारक या अन्य उपचारों के उल्लंघन की आवश्यकता हो सकती है।
फैक्टर II की कमी के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?
उचित नियंत्रण के साथ, आप हल्के से मध्यम कारक II की कमी के साथ एक सामान्य और स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।
यदि आपकी कमी गंभीर है, तो आपको रक्तस्राव जोखिमों को कम करने और रक्तस्राव के एपिसोड को नियंत्रित करने के लिए पूरे जीवन में एक हेमेटोलॉजिस्ट (एक डॉक्टर जो रक्त विकारों में माहिर है) के साथ मिलकर काम करने की आवश्यकता होगी।
