मायलोफिब्रोसिस के उपचार के विकल्प

मायलोफिब्रोसिस (एमएफ) एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है जहां स्कार टिश्यू का निर्माण आपके अस्थि मज्जा को पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने से रोकता है। यह अत्यधिक थकान और चोट जैसे लक्षण पैदा कर सकता है।

एमएफ आपके रक्त में कम संख्या में प्लेटलेट्स भी पैदा कर सकता है, जिससे रक्तस्राव विकार हो सकता है। एमएफ के साथ कई लोगों को भी बढ़े हुए प्लीहा है।

पारंपरिक उपचारों का उद्देश्य एमएफ के लक्षणों को संबोधित करना और आपके प्लीहा के आकार को कम करना है। पूरक उपचार आपके कुछ लक्षणों को कम कर सकते हैं और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं।

यहां एमएफ के लिए उपलब्ध उपचारों पर करीब से नजर डाली गई है।

क्या मायलोफिब्रोसिस का इलाज है?

वर्तमान में कोई दवा नहीं है जो माइलोफिब्रोसिस को ठीक करती है। एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण ही एकमात्र इलाज है जो एमएफ को ठीक कर सकता है या एमएफ के लोगों के अस्तित्व को काफी लंबा कर सकता है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण में अस्थि मज्जा में एक स्वस्थ डोनर से स्टेम कोशिकाओं के जलसेक के साथ असामान्य स्टेम कोशिकाओं को बदलना शामिल है।

इस प्रक्रिया में महत्वपूर्ण और संभावित रूप से जान को खतरा है। यह आमतौर पर केवल युवा लोगों के लिए अन्य स्वास्थ्यप्रद स्थितियों के बिना अनुशंसित है।

दवा के साथ माइलोफिब्रोसिस का इलाज करना

एमएफ के लक्षणों या जटिलताओं के इलाज में मदद के लिए आपका डॉक्टर एक या अधिक दवाओं की सिफारिश कर सकता है। इसमें एनीमिया, तिल्ली का बढ़ना, रात को पसीना आना, खुजली और हड्डियों में दर्द शामिल है।

एमएफ के इलाज के लिए दवाओं में शामिल हैं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैसे कि प्रेडनिसोन
• एरिथ्रोपोएसिस-उत्तेजक एजेंट
• एण्ड्रोजन उपचार, जैसे डानाज़ोल
• इम्युनोमोड्यूलेटर, जिसमें थैलिडोमाइड (थैलोमिड), लेनिलीडोमाइड (रिवाइलीमिड), और पोमोलीडोमाइड (पोमालिस्ट) शामिल हैं
• कीमोथेरेपी, हाइड्रोक्सीयूरिया सहित
• JAK2 अवरोधक, जैसे कि ruxolitinib (Jakafi) और फ़ेडरैटिनिब (इन्रेबिक)

मध्यवर्ती और उच्च जोखिम वाले एमएफ के उपचार के लिए फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) द्वारा अनुमोदित पहली दवा है। Ruxolitinib एक लक्षित उपचार और JAK2 अवरोधक है। JAK2 जीन में उत्परिवर्तन विकासशील एमएफ के साथ जुड़ा हुआ है।

फेडरैटिनिब (इन्रेबिक) को 2019 में वयस्कों द्वारा मध्यवर्ती -2 और उच्च जोखिम वाले प्राथमिक या माध्यमिक एमएफ के साथ इलाज करने के लिए एफडीए द्वारा अनुमोदित किया गया था। Fedratinib एक अत्यधिक चयनात्मक JAK2 काइनेज अवरोधक है। यह उन लोगों के लिए है जो ruxolitinib के साथ उपचार का जवाब नहीं देते हैं।

ब्लड ट्रांसफ़्यूजन

यदि आपको एमएफ के कारण एनेमिक है तो आपको रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। नियमित रक्त संक्रमण आपके लाल रक्त कोशिका की संख्या को बढ़ा सकता है और थकान और आसान चोट जैसे लक्षणों को कम कर सकता है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

एमएफ तब विकसित होता है जब रक्त कोशिकाओं का निर्माण करने वाली स्टेम कोशिका क्षतिग्रस्त हो जाती है। यह अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं का उत्पादन शुरू करता है जो निर्माण और निशान पैदा करते हैं। यह आपकी अस्थि मज्जा को स्वस्थ रक्त कोशिकाओं के निर्माण से दूर रखता है।

एक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट, जिसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट के रूप में भी जाना जाता है, एक संभावित उपचारात्मक उपचार है जो इस समस्या का समाधान करता है। यदि आप प्रक्रिया के लिए अच्छे उम्मीदवार हैं, तो यह निर्धारित करने के लिए आपके डॉक्टर को आपके व्यक्तिगत जोखिम का आकलन करने की आवश्यकता होगी।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण से पहले, आपको कीमोथेरेपी या विकिरण प्राप्त होगा। यह शेष कैंसर कोशिकाओं से छुटकारा दिलाता है और उन बाधाओं को बढ़ाता है जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली दाता कोशिकाओं को स्वीकार करेंगे।

आपका स्वास्थ्य व्यवसायी तब अस्थि मज्जा कोशिकाओं को एक दाता से स्थानांतरित करता है। दाता की स्वस्थ स्टेम कोशिकाएं आपके अस्थि मज्जा में क्षतिग्रस्त स्टेम कोशिकाओं को बदल देती हैं और स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का निर्माण करती हैं।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण महत्वपूर्ण और संभावित जीवन को खतरे में डालते हैं। डॉक्टर आमतौर पर केवल मध्यवर्ती और उच्च जोखिम वाले एमएफ वाले लोगों के लिए प्रक्रिया की सिफारिश करते हैं जिनकी उम्र 70 वर्ष से कम है और स्वास्थ्य संबंधी अन्य कोई गंभीर स्थिति नहीं है।

एक नए प्रकार की कम-तीव्रता (नॉनमायेलोबायलेटिव) एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण में कीमोथेरेपी और विकिरण की कम खुराक की आवश्यकता होती है। वृद्ध व्यक्तियों के लिए यह बेहतर हो सकता है।

शल्य चिकित्सा

अस्थि मज्जा द्वारा रक्त कोशिकाओं का उत्पादन सामान्य रूप से होता है। कभी-कभी, एमएफ वाले लोगों में, यकृत और प्लीहा रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करते हैं। इससे यकृत और प्लीहा सामान्य से अधिक बड़ा हो सकता है।

एक बढ़े हुए प्लीहा दर्दनाक हो सकता है। दवाएं तिल्ली के आकार को कम करने में मदद करती हैं। यदि दवाएं पर्याप्त नहीं हैं, तो आपका डॉक्टर आपके तिल्ली को हटाने के लिए सर्जरी की सिफारिश कर सकता है। इस प्रक्रिया को एक स्प्लेनेक्टोमी कहा जाता है।

उपचार के साइड इफेक्ट

सभी एमएफ उपचार दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं। आपका डॉक्टर सावधानी से दृष्टिकोण की सिफारिश करने से पहले संभावित उपचार के जोखिमों और लाभों का वजन करेगा।

आपके उपचार के किसी भी दुष्प्रभाव के बारे में अपने डॉक्टर से बात करना महत्वपूर्ण है। आपका डॉक्टर आपकी खुराक को बदलना चाहता है या आपको एक नई दवा में बदल सकता है।

आपके द्वारा अनुभव किए जा सकने वाले दुष्प्रभाव आपके एमएफ उपचार पर निर्भर करते हैं।

एण्ड्रोजन उपचार

एंड्रोजेनथेरेपियों से यकृत की क्षति, महिलाओं में चेहरे के बालों का विकास और पुरुषों में प्रोस्टेट कैंसर का विकास हो सकता है।

Corticosteroids

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दुष्प्रभाव दवा और खुराक पर निर्भर करते हैं। उनमें उच्च रक्तचाप, द्रव प्रतिधारण, वजन बढ़ना और मनोदशा और स्मृति समस्याएं शामिल हो सकती हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दीर्घकालिक जोखिम में ऑस्टियोपोरोसिस, अस्थि भंग, उच्च रक्त शर्करा और संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है।

इम्यूनोमॉड्यूलेटर

ये दवाएं सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ा सकती हैं। यह कब्ज जैसे लक्षण और आपके हाथों और पैरों में चुभन पैदा कर सकता है। वे गर्भावस्था के दौरान गंभीर जन्म दोष भी पैदा कर सकते हैं।

आपका डॉक्टर आपके रक्त कोशिका की गणना को ध्यान से देखेगा और जोखिम कम करने के लिए कम खुराक वाले स्टेरॉयड के साथ इन दवाओं को लिख सकता है।

JAK2 अवरोधक

JAK2 अवरोधकों के सामान्य दुष्प्रभावों में प्लेटलेट्स का कम स्तर और एनीमिया शामिल है। उन्हें दस्त, सिरदर्द, चक्कर आना, मतली, उल्टी, सिरदर्द और चोट लगने का कारण भी हो सकता है।

फेडरैटिनिब, दुर्लभ मामलों में, गंभीर और संभावित घातक मस्तिष्क क्षति का कारण बन सकता है जिसे एन्सेफैलोपैथी के रूप में जाना जाता है।

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी तेजी से विभाजित कोशिकाओं को लक्षित करती है, जिसमें बाल कोशिकाएं, नाखून कोशिकाएं और पाचन और प्रजनन पथ में कोशिकाएं शामिल हैं। कीमोथेरेपी के सामान्य दुष्प्रभावों में शामिल हैं:

• थकान
• बाल झड़ना
• त्वचा और नाखून बदल जाते हैं
• मतली, उल्टी और भूख में कमी
• कब्ज
• दस्त
• वजन में परिवर्तन
• मनोदशा में बदलाव
• प्रजनन संबंधी समस्याएं

स्प्लेनेक्टोमी

तिल्ली को हटाने से संक्रमण और रक्तस्राव की जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है, जिसमें रक्त के थक्के भी शामिल हैं। रक्त के थक्के एक संभावित घातक स्ट्रोक या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का कारण बन सकते हैं।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकता है, जिसे ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट बीमारी (जीवीएचडी) के रूप में जाना जाता है, जब दाता की प्रतिरक्षा कोशिकाएं आपके स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करती हैं।

डॉक्टर इसे रोकने की कोशिश करते हैं ताकि डोनर ग्राफ्ट से टी कोशिकाओं को हटाने और ग्राफ्ट में टी कोशिकाओं को दबाने के लिए दवाओं का उपयोग करने सहित निवारक उपचार हो सके।

प्रत्यारोपण के बाद पहले 100 दिनों में जीवीएचडी आपकी त्वचा, जठरांत्र संबंधी मार्ग या यकृत को प्रभावित कर सकता है। आप त्वचा पर चकत्ते और छाले, मतली, उल्टी, पेट में ऐंठन, भूख न लगना, दस्त, और पीलिया सहित लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं।

क्रोनिक जीवीएचडी में एक या कई अंग शामिल हो सकते हैं और स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद मृत्यु का प्रमुख कारण है। लक्षण मुंह, त्वचा, नाखून, बाल, जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़े, यकृत, मांसपेशियों, जोड़ों या जननांग को प्रभावित कर सकते हैं।

आपका डॉक्टर प्रेडनिसोन या एक सामयिक स्टेरॉयड क्रीम जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने की सलाह दे सकता है। वे तीव्र लक्षणों के लिए ruxolitinib भी लिख सकते हैं।

क्लिनिकल परीक्षण

नए एमएफ उपचार के लिए नैदानिक ​​परीक्षण जारी हैं। शोधकर्ता नए JAK2 अवरोधकों का परीक्षण कर रहे हैं और यह पता लगा रहे हैं कि क्या अन्य दवाओं के साथ ruxolitinib के संयोजन से MF वाले लोगों के लिए परिणाम बेहतर हो सकते हैं।

दवाओं का ऐसा ही एक वर्ग हिस्टोन डेसेटाइलेस (एचडीएसी) अवरोधक है। वे जीन अभिव्यक्ति में एक भूमिका निभाते हैं और ruxolitinib के साथ जोड़ा जाने पर MF लक्षणों का इलाज कर सकते हैं।

अन्य परीक्षण एंटीफाइब्रोटिक एजेंटों का परीक्षण कर रहे हैं यह देखने के लिए कि क्या ये दवाएं मायलोफिब्रोसिस में फाइब्रोसिस को रोकती हैं या नहीं। एमएफ के साथ लोगों में बोन मैरो फाइब्रोसिस और फंक्शन और ब्लड सेल काउंट को बेहतर बनाने के लिए टेलोमेरेस इनहिबिटर इमिटेलस्टैटिस का अध्ययन किया जा रहा है।

यदि आप किसी उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया नहीं देते हैं, तो नैदानिक ​​परीक्षण में शामिल होने से आप नए उपचारों तक पहुंच प्राप्त कर सकते हैं। दर्जनों नैदानिक ​​परीक्षण मायलोफिब्रोसिस उपचार की भर्ती या सक्रिय रूप से मूल्यांकन कर रहे हैं।

प्राकृतिक उपचार

मायलोफिब्रोसिस एक पुरानी बीमारी है जिसे चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। कोई होम्योपैथिक या प्राकृतिक इलाज माइलोफिब्रोसिस उपचार साबित नहीं होता है। हमेशा किसी भी जड़ी बूटी या पूरक लेने से पहले अपने चिकित्सक से पूछें।

लाल रक्त कोशिका के उत्पादन का समर्थन करने वाले कुछ पोषक तत्व जोखिम और एनीमिया के लक्षणों को कम कर सकते हैं। उन्होंने अंतर्निहित बीमारी का इलाज नहीं किया। अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या आपको निम्नलिखित में से कोई भी सप्लीमेंट लेना चाहिए:

• लोहा
• फोलिक एसिड
• विटामिन बी 12

संतुलित आहार खाने और नियमित व्यायाम करने से तनाव को कम करने और आपके शरीर को अधिक इष्टतम स्तर पर काम करने में मदद मिल सकती है।

NUTRIENT परीक्षण शोधकर्ताओं को उम्मीद है कि एक भूमध्यसागरीय आहार शरीर में रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए सूजन को कम कर सकता है, असामान्य रक्त मायने रखता है, और माइलोफिब्रोसिस वाले लोगों में प्लीहा परिवर्तन। भूमध्यसागरीय आहार ताजा, विरोधी भड़काऊ खाद्य पदार्थों में समृद्ध है, जिनमें जैतून का तेल, नट्स, फलियां, सब्जियां, फल, मछली और पूरे अनाज उत्पाद शामिल हैं।

एक प्रयोगशाला अध्ययन ने पारंपरिक चीनी हर्बल उपचार को डांसेन या लाल ऋषि के रूप में जाना जाता है (साल्विया मिल्ट्रीओरिज़ा बंज) सैद्धांतिक रूप से मायलोफिब्रोसिस के लिए सिग्नलिंग मार्ग को प्रभावित कर सकता है। जड़ी बूटी का मनुष्यों में अध्ययन नहीं किया गया है, और इसका मूल्यांकन FDA द्वारा सुरक्षा और प्रभावकारिता के लिए नहीं किया गया है। किसी भी पूरक की कोशिश करने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर से बात करें।

अनुसंधान

दो दवाओं ने पहले ही प्रारंभिक चरण नैदानिक ​​परीक्षण के माध्यम से बना दिया है और अब चरण III नैदानिक ​​परीक्षणों में हैं। पैक्रिटिनिब JAK2 और IRAK1 की विशिष्टता के साथ एक मौखिक किनेस अवरोधक है। मोमलोटिनिब एक JAK1, JAK2, और ACVR1 अवरोधक है जिसकी तुलना III चरण के अध्ययन में ruxolitinib से की जाएगी।

इंटरफेरॉन-एल्फा का उपयोग पहले से ही एमएफ के साथ लोगों के इलाज के लिए किया गया है। यह अस्थि मज्जा द्वारा रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को संभावित रूप से कम करने के लिए दिखाया गया है। इसकी दीर्घकालिक सुरक्षा और प्रभावकारिता निर्धारित करने के लिए अधिक शोध आवश्यक है।

Imetelstat द्वितीय चरण के इंटरमीडिएट -2 या उच्च जोखिम वाले एमएफ व्यक्तियों के लिए टेलोमेरेस अवरोधक है, जिनके लिए JAK अवरोधक काम नहीं करते हैं। एजेंट ने आशाजनक परिणाम दिखाए हैं, हालांकि बड़े नैदानिक ​​परीक्षणों की आवश्यकता है।

आउटलुक

मायलोफिब्रोसिस के साथ दृष्टिकोण और अस्तित्व की भविष्यवाणी करना मुश्किल हो सकता है। कई लोगों को कई वर्षों तक बिना किसी लक्षण का अनुभव किए एमएफ होता है।

उत्तरजीविता एमएफ के प्रकार पर निर्भर करती है, चाहे वह कम जोखिम वाला हो, मध्यवर्ती जोखिम, या उच्च जोखिम वाला हो।

एक अध्ययन में पाया गया कि कम जोखिम वाले एमएफ वाले लोग सामान्य आबादी के रूप में निदान के बाद 5 साल तक रहने की संभावना रखते थे, जिसके बाद अस्तित्व में कमी आई। यह पाया गया कि उच्च जोखिम वाले एमएफ वाले लोग निदान के बाद सात साल तक रहते थे।

एकमात्र उपचार विकल्प जो संभावित रूप से एमएफ को ठीक कर सकता है, एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण है। कुछ शोध बताते हैं कि हाल ही में स्वीकृत ड्रग्स जिनमें रक्सोलिटिनिब शामिल है, कुछ वर्षों तक जीवित रह सकती है। कई नैदानिक ​​परीक्षण संभावित एमएफ उपचार का अध्ययन करना जारी रखते हैं।

टेकअवे

कई एमएफ उपचार लक्षणों को संबोधित करने और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में प्रभावी हैं।

Immunomodulators, JAK2 अवरोधक, कोर्टिकोस्टेरोइड और एण्ड्रोजन उपचार सहित दवाएं लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद करती हैं। आपको कीमोथेरेपी, रक्त आधान या एक स्प्लेनेक्टोमी की भी आवश्यकता हो सकती है।

अपने लक्षणों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें और हमेशा उन्हें बताएं कि क्या आप नई दवा या पूरक लेने पर विचार कर रहे हैं।