पेंसिल-इन-कप विकृति

अवलोकन

पेन्सिल-इन-कप विकृति एक दुर्लभ हड्डी विकार है जो मुख्य रूप से आर्थराइटिस म्यूटिलन्स नामक Psoriatic गठिया (PsA) के एक गंभीर रूप से जुड़ा हुआ है। यह संधिशोथ (आरए) और स्क्लेरोडर्मा के साथ भी हो सकता है। "पेंसिल-इन-कप" वर्णन करता है कि एक्स-रे में प्रभावित हड्डी कैसी दिखती है:

• हड्डी का अंत एक तेज पेंसिल आकार में मिट गया है।
• इस "पेंसिल" ने एक कप की आकृति में निकटवर्ती हड्डी की सतह को खराब कर दिया है।

पेंसिल-इन-कप विकृति दुर्लभ है। गठिया उत्परिवर्तन केवल PsA वाले लगभग 5 प्रतिशत लोगों और संधिशोथ वाले 4.4 प्रतिशत लोगों को प्रभावित करता है। हम मुख्य रूप से PsA के साथ पेंसिल-इन-कप विकृति को देखेंगे।

यदि आपके एक्स-रे या स्कैन पेंसिल-इन-कप अध: पतन के कोई लक्षण दिखाते हैं, तो उपचार को जल्द से जल्द शुरू करना या फिर अध: पतन को रोकना महत्वपूर्ण है। उपचार के बिना, संयुक्त विनाश तेजी से आगे बढ़ सकता है।

प्रभावित होने वाले पहले जोड़ों में अक्सर दूसरी और तीसरी उंगली के जोड़ (डिस्टल इंटरफैन्गलियल जोड़) होते हैं। स्थिति आपके पैर के जोड़ों को भी प्रभावित कर सकती है।

हालाँकि, PsA में पेंसिल-इन-कप विकृति सबसे अधिक देखी जाती है, गठिया के अन्य रूप जो आपकी रीढ़ और अंगों (स्पोंडिलोअर्थ्रोपैथिस) की हड्डियों को प्रभावित करते हैं, उंगलियों और पैर की उंगलियों के इस विकार का कारण बन सकते हैं। साथ ही, यह शायद ही कभी होता है:

• प्रणालीगत काठिन्य (स्क्लेरोडर्मा)
• बेहेट की बीमारी
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

कप-इन-कप विकृति के कारण

गठिया उत्परिवर्तन और इसकी विशेषता पेंसिल-इन-कप विकृति अनुपचारित PsA का सबसे गंभीर रूप है।

PsA के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। इसे आनुवांशिकी, प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता और पर्यावरणीय कारकों की एक जटिल बातचीत माना जाता है। सोरायसिस वाले लगभग 30 प्रतिशत लोग पीएसए विकसित करते हैं।

सोरायसिस का पारिवारिक इतिहास होने से आपके सोरायसिस और पीएसए होने का खतरा बढ़ जाता है। लेकिन सोरायसिस और PsA के बीच अलग-अलग आनुवंशिक अंतर हैं। आप PsA को विरासत में लेने की अपेक्षा तीन से पांच गुना अधिक हैं।

आनुवंशिक शोध में पाया गया है कि पीएसए वाले लोग जिनके दो विशिष्ट जीन हैं (HLA-B27 या DQB1 * 02) गठिया म्यूटिलन विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

Psa में योगदान करने के लिए पर्यावरणीय कारकों में शामिल हैं:

• तनाव
• संक्रमण (जैसे एचआईवी या स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण)
• जोड़ों को आघात (विशेषकर बच्चों के साथ)

पेन्सिल-इन-कप विकृति के लक्षण

A पेंसिल-इन-कप विकृति एक दुर्लभ हड्डी विकार है। इस विकृति का एक एक्स-रे प्रभावित हड्डी को नुकीली पेंसिल आकार में हड्डी के अंत के साथ दिखाता है। इस "पेंसिल" ने एक कप की आकृति में निकटवर्ती हड्डी की सतह को खराब कर दिया है। ‘

जिन लोगों को पीएसए से उपजी पेंसिल-इन-कप विकृति है, वे गठिया के इस रूप के लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं। पीएसए के लक्षण विविध हैं और अन्य बीमारियों के समान हो सकते हैं:

• सूजी हुई उंगलियां या पैर की उंगलियों (डिक्टेलाइटिस); अध्ययन में पाया गया कि 32 से 48 प्रतिशत लोगों में पैक्टाइलाइटिस पीएसए से पीड़ित है
• जोड़ों में अकड़न, सूजन और दर्द, आमतौर पर चार या उससे कम जोड़ों और असममित (आपके शरीर के दोनों तरफ समान जोड़ नहीं)
• नाखून परिवर्तन, जिसमें नाखून बिस्तर से उठना और अलग होना शामिल है
• सूजन गर्दन में दर्द
• रीढ़ और बड़े जोड़ों (स्पॉन्डिलाइटिस) की सूजन गठिया
• एक या दोनों sacroiliac जोड़ों की सूजन (sacroiliitis); एक अध्ययन में पाया गया कि PsA के साथ 78 प्रतिशत लोगों को sacroiliitis था
• एड़ियों की सूजन, उन जगहों पर जहां टेंडन या लिगामेंट्स आपकी हड्डियों में प्रवेश करते हैं (एंटेसिटिस)
• आंख की मध्य परत की सूजन, जिससे लालिमा और धुंधली दृष्टि (यूवाइटिस) होती है

यदि आपके पास पेंसिल-इन-कप विकृति है, तो आपके पास ये लक्षण भी हो सकते हैं:

• संयुक्त overlying ऊतक की गतिशीलता में वृद्धि
• गंभीर हड्डी विनाश (अस्थिमज्जा का प्रदाह)
• "ओपेरा ग्लास" या "टेलिस्कोपिक" उंगलियां, जिसमें हड्डी के ऊतकों का पतन होता है, केवल त्वचा को छोड़कर

पेंसिल-इन-कप विकृति का निदान करना

पीएसए अक्सर इसके विभिन्न लक्षणों और मानदंडों पर समझौते की कमी के कारण, अनियंत्रित हो जाता है। निदान को मानकीकृत करने में मदद करने के लिए रुमेटोलॉजिस्टों के एक अंतरराष्ट्रीय समूह ने PsA के लिए मानदंड विकसित किए हैं, जिन्हें CASPAR के रूप में जाना जाता है, जो कि Psoriatitis के लिए वर्गीकरण मानदंड हैं।

कठिनाइयों में से एक यह है कि गठिया पीएसए के साथ 6 से 18 प्रतिशत लोगों में त्वचा सोरायसिस के लक्षणों से पहले होता है। तो त्वचा के लक्षण कोई सुराग नहीं दे सकते हैं। इसके अलावा, सोरायसिस और PsA के लक्षण लगातार नहीं होते हैं - वे भड़क सकते हैं और कम हो सकते हैं।

आपका डॉक्टर एक चिकित्सा इतिहास लेगा, जिसमें आपके परिवार का चिकित्सा इतिहास भी शामिल है। वे आपसे आपके लक्षणों के बारे में पूछेंगे:

• वे कितने गंभीर हैं?
• आपके पास उन्हें कब से है?
• क्या वे आते हैं और जाते हैं?

वे पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा भी आयोजित करेंगे।

गठिया उत्परिवर्तन और पेंसिल-इन-कप विकृति के निदान की पुष्टि करने के लिए, आपका डॉक्टर एक से अधिक प्रकार के इमेजिंग परीक्षण का उपयोग करेगा, जिसमें शामिल हैं:

• एक्स-रे
• सोनोग्राफ
• एमआरआई स्कैन

आपका डॉक्टर अस्थि विनाश की गंभीरता को देखेगा। सोनोग्राफी और एमआरआई इमेजिंग क्या चल रहा है की एक बेहतर तस्वीर प्रदान कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, सोनोग्राफी सूजन का पता लगा सकती है क्योंकि अभी तक इसके कोई लक्षण नहीं हैं। एमआरआई आपकी हड्डी की संरचना और आसपास के ऊतकों में छोटे बदलावों की अधिक विस्तृत तस्वीर दे सकता है।

बहुत कम बीमारियां हैं जिनमें पेंसिल-इन-कप विकृति शामिल हो सकती है। यदि आपको सोरायसिस के त्वचा के लक्षण नहीं हैं, तो आपका डॉक्टर गठिया और अन्य बीमारियों के रक्त मार्करों की जांच करेगा, जो इस विकार का कारण बन सकते हैं।

PsA को अक्सर गलत समझा जाता है। लेकिन इसकी अलग एक्स-रे छवि की वजह से पेंसिल-इन-कप विकृति का गलत निदान संभव नहीं है। आपके अन्य लक्षण अंतर्निहित बीमारी के निदान तक पहुंचने में डॉक्टर का मार्गदर्शन करेंगे।

पेंसिल-इन-कप विकृति का इलाज करना

पेन्सिल-इन-कप विकृति के लिए उपचार का उद्देश्य निम्नलिखित है:

• आगे किसी भी हड्डी की गिरावट को रोकने
• दर्द से राहत प्रदान करें
• अपने हाथों और पैरों के कामकाज को बनाए रखने के लिए भौतिक और व्यावसायिक चिकित्सा प्रदान करें

विशिष्ट उपचार आपकी विकृति की गंभीरता और अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगा।

PsA- संबंधित पेन्सिल-इन-कप विकृति के लिए, आपका डॉक्टर लक्षणों को दूर करने के लिए नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) लिख सकता है। लेकिन इन दवाओं ने अस्थि विनाश को नहीं रोका।

हड्डी के नुकसान को धीमा या बंद करने के लिए, चिकित्सक रोग-रोधी रोगरोधी दवाओं (DMARDs) या मौखिक छोटे अणुओं (OSMs) को लिख सकता है जैसे:

• methotrexate
• टोफिटिनिब (ज़ेलजान)
• apremilast (ओटेज़ला)

दवाओं का एक समूह जिसे बायोलॉजिक्स कहा जाता है, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF- अल्फा) को रोकता है, जो PsA में भूमिका निभाता है। उदाहरणों में शामिल:

• etanercept (Enbrel)
• इनफ़्लिक्सीमाब (रेमीकेड, इन्फ्लेक्ट्रा, रेनफ्लेक्सिस)
• अडल्टिफाब
• गोलिफ़ेताब
• सर्टिफोलिज़म पेगोल

इंटरल्यूकिन 17 (IL-17) को अवरुद्ध करने वाले जीवविज्ञान, जो सूजन को बढ़ावा देते हैं, में शामिल हैं:

• secukinumab (Cosentyx)
• ixekizumab (तलतज़)
• ब्रदालुम्ब (सिलिक)

आपके डॉक्टर द्वारा बताए गए अन्य जीवविज्ञान में शामिल हो सकते हैं:

• ustekinumab (Stelara), जो भड़काऊ अणुओं IL-23 और IL-12 को अवरुद्ध करता है
• abatacept (CTLA4-Ig), जो टी कोशिकाओं की सक्रियता को अवरुद्ध करता है, प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया के लिए महत्वपूर्ण सेल का एक प्रकार है

सबसे गंभीर मामलों में संयोजन उपचार की आवश्यकता हो सकती है। यहां तक ​​कि अधिक दवाएं विकास या नैदानिक ​​परीक्षणों में हैं जो विशेष कोशिकाओं या उनके उत्पादों को लक्षित करते हैं जो सूजन और हड्डी के विनाश का कारण बनते हैं।

शारीरिक और व्यावसायिक चिकित्सा लक्षण राहत, लचीलापन बनाए रखने, हाथों और पैरों पर तनाव कम करने और जोड़ों को चोट से बचाने में मददगार हो सकती है।

अपने चिकित्सक से चर्चा करें कि आपके लिए उपचारों का कौन सा संयोजन सर्वोत्तम हो सकता है। यह भी पूछें कि क्या नैदानिक ​​परीक्षण एक विकल्प हो सकता है। DMARDs, मौखिक छोटे अणुओं (OSMs) और जीवविज्ञान के दुष्प्रभावों पर चर्चा करना सुनिश्चित करें। लागत पर भी विचार करें, क्योंकि कुछ नई दवाएं बहुत महंगी हैं।

कुछ मामलों में, पुनर्निर्माण सर्जरी या संयुक्त प्रतिस्थापन एक विकल्प हो सकता है।

PsA के लिए सर्जरी आम नहीं है: एक अध्ययन में पाया गया कि PsA वाले केवल 7 प्रतिशत लोगों ने आर्थोपेडिक सर्जरी की थी। पीएसए और सर्जरी की 2008 की समीक्षा में कहा गया है कि कुछ मामलों में सर्जरी ने दर्द से राहत दी और शारीरिक कार्य में सुधार किया।

दृष्टिकोण

पेंसिल-इन-कप विकृति ठीक नहीं की जा सकती। लेकिन कई उपलब्ध दवा उपचार हड्डियों के बिगड़ने को धीमा या रोक सकते हैं। और इससे भी अधिक आशाजनक नई दवाएं विकास के अधीन हैं।

भौतिक चिकित्सा मांसपेशियों को मजबूत बनाने और आपके जोड़ों, हाथों और पैरों को लचीला और कार्यात्मक बनाए रखने में मदद कर सकती है। एक व्यावसायिक चिकित्सक उपकरणों के साथ गतिशीलता और दैनिक कार्यों को करने में सहायता करने में सक्षम हो सकता है।

एक स्वस्थ विरोधी भड़काऊ आहार खाने और नियमित रूप से व्यायाम करने से आपके समग्र स्वास्थ्य में मदद मिल सकती है।

परामर्श और सहायता समूह में शामिल होने से आपको तनाव और विकलांगता से निपटने में मदद मिल सकती है। आर्थराइटिस फाउंडेशन और नेशनल सोरायसिस फाउंडेशन दोनों मुफ्त मदद प्रदान करते हैं।