तीव्र हेपेटिक पोरफाइरिया: मेरे उपचार के विकल्प क्या हैं?

तीव्र यकृत पोरफाइरिया (एएचपी) एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जो गंभीर पेट दर्द और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के साथ समस्याओं से जुड़ा होता है।

इन विकारों को हीम नामक एक पदार्थ बनाने में समस्याओं की विशेषता है। हेम पोर्फिरिन नामक रसायन से बना होता है, जो लोहे से बंधा होता है।

पोर्फिरीरिया वाले लोगों में, शरीर में हेम बनाने की इस प्रक्रिया को पूरा करने के लिए आवश्यक कुछ एंजाइमों की कमी होती है। ऊतकों और रक्त में पोर्फिरिन का संचय कई प्रकार के लक्षण पैदा कर सकता है।

यह एक जटिल विकार है, लेकिन उपचार के विकल्प उपलब्ध हैं।

संभावित नए उपचारों के लिए नैदानिक ​​परीक्षण भी हैं जिनमें आप भाग ले सकते हैं।

अपने सभी विकल्पों के बारे में जानें ताकि आप AHP के नवीनतम उपचारों के बारे में जान सकें।

हेमिन इंजेक्शन

कुछ मामलों में, आपको हीमोग्लोबिन बनाने और पूरे शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं को ले जाने के लिए पर्याप्त हीम नहीं मिल रहा है।

हेमिन हीम का एक सिंथेटिक रूप है जो एक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके शरीर में इंजेक्ट कर सकता है यदि यह बहुत अधिक पोर्फिर्स का उत्पादन करता है।

हेमिन इंजेक्शन हीमोग्लोबिन को बढ़ावा दे सकता है। इंजेक्शन भी मायोग्लोबिन बढ़ा सकते हैं, जो आपके दिल और तंत्रिका तंत्र को बनाए रखने में मदद करता है।

इंट्रावेनस हेमिन

हेमिन भी एक अंतःशिरा (IV) लाइन के माध्यम से दिए जाने के लिए उपलब्ध है। यह उपचार आमतौर पर एक एएचपी हमले के बाद अस्पताल सेटिंग में किया जाता है।

हेमटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी में जर्नल क्लिनिकल एडवांस के अनुसार, अस्पताल में मरीज 3 से 4 दिनों में 4 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन को प्राप्त करते हैं।

अंतःशिरा हेमिन का उपयोग प्रति माह एक से चार बार निवारक उपाय के रूप में भी किया जा सकता है। आपका हेमेटोलॉजिस्ट उनके कार्यालय में IV प्रदान कर सकता है।

अंतःशिरा ग्लूकोज

पर्याप्त कार्बोहाइड्रेट प्राप्त करना यह सुनिश्चित करने में मदद करता है कि लाल रक्त कोशिकाएं काम कर रही हैं।

यदि आपके पास कम ग्लूकोज है, कार्बोहाइड्रेट में स्वाभाविक रूप से होने वाला तत्व है, तो आपका डॉक्टर आपको सलाह दे सकता है कि आप अंतःशिरा में ग्लूकोज प्राप्त करें।

चीनी की गोलियां लेने से रक्त शर्करा के कम होने के मामलों को हल किया जा सकता है।

फ़स्त खोलना

कुछ मामलों में, हेमिन उपचार लोहे के स्तर को बढ़ा सकते हैं। बहुत अधिक लोहे के हमलों को ट्रिगर कर सकते हैं।

एएचपी के मामले में, अतिरिक्त लोहे को हटाने के लिए एक फेलोबॉमी का उपयोग किया जाता है। इस प्रक्रिया में हानिकारक तत्वों को निकालने के लिए आपके रक्त को खींचना शामिल है।

आपके डॉक्टर को यह सुनिश्चित करने के लिए रक्त परीक्षण के साथ आपके लोहे के स्तर की निगरानी करने की आवश्यकता होगी कि वे बहुत अधिक नहीं हैं।

जीन चिकित्सा

नवंबर 2019 में फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) द्वारा गिवोसीरन नामक जीन थेरेपी को मंजूरी दी गई थी।

इंजेक्शन द्वारा दिए जाने पर, गिवोसीरन पाया गया कि जिस दर से जिगर में विषाक्त उपोत्पाद उत्पन्न होते हैं। इसके कारण अस्पताल में भर्ती होने या स्वास्थ्य संबंधी जरूरी यात्राओं के लिए कम AHP के हमले हुए।

गोनैडोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन एगोनिस्ट

मासिक धर्म चक्र वाले लोगों में हार्मोन के उतार-चढ़ाव सामान्य AHP ट्रिगर हैं। हालांकि हार्मोन में उतार-चढ़ाव अपरिहार्य है, कुछ दवाएं मदद कर सकती हैं यदि आप पाते हैं कि आपकी अवधि अक्सर एएचपी के हमलों को ट्रिगर करती है।

परिवर्तित सेक्स हार्मोन संतुलन, विशेष रूप से वृद्धि हुई प्रोजेस्टेरोन, एएचपी हमलों से जुड़ा हुआ है। महिलाओं में हमलों मासिक धर्म चक्र के ल्यूटियल चरण में अधिक बार होते हैं। ल्यूटियल चरण ओव्यूलेशन के बाद और मासिक धर्म से पहले होता है।

गोनैडोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन एगोनिस्ट इस स्थिति में मदद कर सकते हैं। एक उदाहरण दवा ल्यूप्रोलाइड एसीटेट (ल्यूप्रोन डिपो) है।

ट्रिगर से बचना

एएचपी हमलों के साथ-साथ हेमिन, ग्लूकोज, जीन थेरेपी और अन्य तरीकों से इलाज करने के अलावा, आपका डॉक्टर आपको अपने उपचार योजना के भाग के रूप में ट्रिगर से बचने का सुझाव देगा।

आम ट्रिगर में शामिल हैं:

• शराब की खपत
• कम कैलोरी आहार या उपवास
• आहार में अत्यधिक प्रोटीन
• पूरक आहार और भोजन से अत्यधिक लोहा
• हार्मोन दवाओं
• कुछ एंटीबायोटिक्स
• संक्रमणों
• धूम्रपान
• तनाव
• सूर्य के प्रकाश का संपर्क

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती AHP के गंभीर लक्षणों के लिए एक अंतिम उपाय है। यदि आप लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो आपका डॉक्टर अस्पताल में भर्ती होने का सुझाव दे सकता है:

• साँस की तकलीफे
• निर्जलीकरण
• उच्च रक्तचाप
• बरामदगी
• गंभीर दर्द
• उल्टी

अस्पताल में, आपका डॉक्टर इन लक्षणों का इलाज करेगा और जटिलताओं के लिए निगरानी करेगा, जैसे कि यकृत की क्षति और गुर्दे की विफलता। AHP के आवर्ती हमलों से समय के साथ पुराने दर्द हो सकते हैं।

क्लिनिकल परीक्षण का अन्वेषण

संबंधित हमलों के लिए निवारक उपायों और त्वरित उपचार के लिए धन्यवाद, पिछले कुछ दशकों में एएचपी के लिए दृष्टिकोण में सुधार हुआ है। फिर भी, विकार के बारे में बहुत कुछ हम नहीं जानते हैं।

यकृत और गुर्दे की बीमारियों की शिकायत संभव है और इससे जीवन प्रत्याशा कम हो सकती है और जीवन की गुणवत्ता कम हो सकती है।

जब यह आपके उपचार योजना की बात आती है, तो अपने क्षेत्र में एएचपी उपचार के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करने पर विचार करें।

एक प्रतिभागी के रूप में, आप उन उपचारों की कोशिश कर सकते हैं जो आपकी स्थिति में मदद कर सकते हैं। व्यापक पैमाने पर, आप AHP के साथ अन्य लोगों की भी मदद कर सकते हैं।

ये परीक्षण नि: शुल्क उपचार, और मुआवजा प्रदान कर सकते हैं।

आप ClinicalTrials.gov के माध्यम से अधिक जान सकते हैं।