रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस क्या है?

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस एक दुर्लभ स्थिति है जिसे ऑरमंड रोग के रूप में भी जाना जाता है। यह तब होता है जब आपके पेट और आंत के पीछे अंतरिक्ष में अतिरिक्त रेशेदार ऊतक विकसित होता है जिसे रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र कहा जाता है।

फाइब्रोसिस अतिरिक्त संयोजी ऊतक की वृद्धि है, जिसके कारण एक द्रव्यमान बनता है। यह अक्सर मूत्रवाहिनी के संपीड़न और रुकावट का कारण बनता है, जो कि नलिकाएं हैं जो आपके गुर्दे से आपके मूत्राशय तक मूत्र ले जाती हैं।

ऊतक द्रव्यमान आपके एक या दोनों मूत्रवाहिनी को अवरुद्ध कर सकता है। जब मूत्र मूत्रवाहिनी में वापस जाता है, तो हानिकारक सामग्री आपके रक्त में निर्माण कर सकती है, और गुर्दे की क्षति हो सकती है। यदि यह इलाज नहीं किया जाता है तो बीमारी गुर्दे की विफलता का कारण बन सकती है।

स्थिति आमतौर पर पेट की महाधमनी की सूजन और फाइब्रोसिस से शुरू होती है। पेट की महाधमनी बड़ी धमनी है जो आपके हृदय से आपके गुर्दे के नीचे के क्षेत्रों में रक्त लाती है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह आपके पैरों और गुर्दे को रक्त ले जाने वाली धमनियों को प्रभावित करती है। दर्द, पैर में सूजन और गुर्दे के कार्य में कमी हो सकती है।

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस के लक्षण

इस विकार से आपके शरीर के निचले हिस्से में महाधमनी से रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। प्रारंभ में, आपका शरीर कम रक्त प्रवाह के प्रति प्रतिक्रिया करता है। इस स्थिति के शुरुआती चरणों में होने वाले लक्षणों में शामिल हैं:

• पेट या पीठ में सुस्त दर्द जो कि मुश्किल हो सकता है
• आपके ऊपरी पेट और पीठ के बीच एक तरफ दर्द
• पैर दर्द
• एक या दोनों पैरों में मलिनकिरण
• एक पैर में सूजन
• रक्तस्राव या रक्तस्राव के साथ तीव्र पेट दर्द

रोग बढ़ने पर अन्य लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं, लेकिन कुछ लक्षण किसी भी अवस्था में हो सकते हैं। वे सम्मिलित करते हैं:

• गंभीर पेट या पीठ दर्द
• भूख कम लगना
• वजन घटना
• बुखार
• उलटी अथवा मितली
• पेशाब करने में असमर्थता
• मूत्र उत्पादन कम हो गया
• बिगड़ा हुआ अंग
• स्पष्ट रूप से सोचने में असमर्थता
• लाल रक्त कोशिकाओं का एक निम्न स्तर, जिसे एनीमिया कहा जाता है
• किडनी खराब

आपको अपने डॉक्टर को देखना चाहिए कि क्या आपने पेट या पीठ के निचले हिस्से में दर्द के साथ मूत्र उत्पादन कम किया है। ये गुर्दे की क्षति के लक्षण हो सकते हैं।

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस के कारण और जोखिम कारक

नेशनल ऑर्गेनाइजेशन फॉर रेअर डिजीज के अनुसार, लगभग दो-तिहाई मामलों में इस स्थिति का सटीक कारण अज्ञात है।

रोग के लिए आयु और लिंग सबसे बड़ा जोखिम कारक हैं। नेशनल सेंटर फॉर बायोटेक्नोलॉजी इन्फॉर्मेशन के अनुसार, यह 40 और 60 की उम्र के बीच सबसे अधिक बार होता है। हालांकि, यह किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है। यह स्थिति पुरुषों में महिलाओं की तुलना में दोगुनी होती है।

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस से जुड़ी विशिष्ट स्थितियों में शामिल हो सकते हैं:

• धूम्रपान
• अभ्रक के संपर्क में
• यक्ष्मा
• एक्टिनोमाइकोसिस, जो एक जीवाणु संक्रमण है
• हिस्टोप्लाज्मोसिस, जो एक कवक संक्रमण है
• पेट या श्रोणि के हाल के आघात
• पेट या पैल्विक ट्यूमर

विकार के साथ भी जुड़ा जा सकता है:

• पेट या श्रोणि पर हाल ही में सर्जरी
• बाहरी बीम विकिरण से जुड़े कैंसर उपचार का उपयोग
• माइग्रेन और उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए कुछ दवाएं

संभावित जटिलताओं

इस बीमारी से जुड़ी जटिलताओं में भिन्नता है। अतिरिक्त ऊतक विकास का आकार और स्थान पेट की महाधमनी द्वारा सेवा किए गए विभिन्न क्षेत्रों को नुकसान पहुंचा सकता है।

यदि यह स्थिति अनुपचारित हो जाती है, तो गंभीर समस्याएं मूत्रवाहिनी की सूजन और रुकावट के परिणामस्वरूप होती हैं। यह क्रोनिक किडनी की विफलता और मूत्रवाहिनी के लंबे समय तक रुकावट का कारण हो सकता है, जिससे मूत्र बैकअप और गुर्दे की सूजन हो सकती है।

अनुपचारित रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस से पैरों को रक्त की आपूर्ति में कटौती भी हो सकती है, जो आगे चलकर खतरनाक जटिलताओं का कारण बन सकती है।

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस का निदान करना

एक सटीक निदान के लिए आपके पेट के सीटी या एमआरआई स्कैन का उपयोग करने की आवश्यकता होती है।

निदान की पुष्टि करने के लिए उपयोग किए जाने वाले अतिरिक्त परीक्षणों में शामिल हैं:

• गुर्दे की कार्यक्षमता, रक्ताल्पता और सूजन को मापने के लिए रक्त परीक्षण
• गुर्दे और मूत्रवाहिनी का एक्स-रे, जिसे अंतःशिरा पाइलोग्राम कहा जाता है
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड
• एक बायोप्सी कैंसर की कोशिकाओं के लिए जाँच करने के लिए

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस के लिए उपचार

उपचार फाइब्रोसिस की गंभीरता और स्थान के आधार पर भिन्न होता है। यदि आपको स्थिति के शुरुआती चरणों में निदान किया जाता है, तो आपको विरोधी भड़काऊ दवाएं, कॉर्टिकोस्टेरॉइड या इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित किया जा सकता है।

यदि आपको फाइब्रोसिस के बाद या आपके दोनों मूत्रवाहिनी अवरुद्ध हो गए हैं, तो आपके डॉक्टर को रुकावट को दूर करने की आवश्यकता होगी।

यह एक स्टेंट, या ड्रेनेज ट्यूब के साथ मूत्र को सूखा करके, आपकी पीठ के माध्यम से और आपके गुर्दे में डाला जाता है। गुर्दे में मूत्रवाहिनी के माध्यम से आपके मूत्राशय से एक स्टेंट भी चलाया जा सकता है।

कुछ मामलों में, सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। यह करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है:

• प्रभावित मूत्रवाहिनी को फाइब्रोसिस से मुक्त करता है
• फाइब्रोसिस regrowth से बचाने के लिए आंतों से वसा ऊतक में प्रभावित मूत्रवाहिनी लपेट
• फिर से होने से रोकने के लिए प्रभावित मूत्रवाहिनी को सूजन से दूर रखें

उपचार के लक्ष्य रुकावट को दूर करना, प्रभावित मूत्रवाहिनी की मरम्मत करना और इसे फिर से होने से रोकना है। कई लोगों के लिए, उपचार के लिए दवा और आंतरिक हस्तक्षेप दोनों की आवश्यकता होती है।

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण

यदि प्रारंभिक अवस्था में स्थिति का निदान और उपचार किया जाता है, तो रोगियों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण बहुत अच्छा हो सकता है। जब गुर्दा की क्षति न्यूनतम होती है और सर्जरी सफल होती है, तो दीर्घकालिक सफलता का 90 प्रतिशत मौका होता है।

हालांकि, ऐसे मामलों में जहां गुर्दे गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं, क्षति स्थायी हो सकती है, जिससे गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस को कैसे रोकें

अधिकांश मामलों को किसी विशिष्ट कारण से नहीं जोड़ा जा सकता है, इसलिए रोकथाम संभव नहीं हो सकती है।

हालांकि, हालत कुछ दवाओं के उपयोग के साथ जुड़ी हुई है जो उच्च रक्तचाप का इलाज करने के लिए और दवाइयों को एर्गोटेमाइंस कहा जाता है। अपने डॉक्टर से इन प्रकार की दवाओं के संभावित दुष्प्रभावों और क्या विकल्प उपलब्ध हैं, के बारे में पूछें।