रक्तस्रावी विकृति के बारे में क्या जानना है: कारण, लक्षण, उपचार

रक्तस्राव प्रवणता का अर्थ है, आसानी से खून बहाना या चोट लगने की प्रवृत्ति। शब्द "डायथेसिस" प्राचीन ग्रीक शब्द "स्टेट" या "कंडीशन" के लिए आता है।

अधिकांश रक्तस्राव विकार तब होते हैं जब रक्त ठीक से थक्का नहीं बनाता है। रक्तस्राव डायथेसिस के लक्षण हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकते हैं।

रक्तस्राव और चोट के कारण व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• चोट की सामान्य प्रतिक्रिया
• एक विरासत में मिला विकार
• कुछ दवाओं या हर्बल तैयारियों की प्रतिक्रिया
• रक्त वाहिकाओं या संयोजी ऊतक में असामान्यताएं
• एक गंभीर बीमारी, जैसे कि ल्यूकेमिया

उनके निदान और उपचार के साथ सामान्य लक्षणों और रक्तस्राव विकृति के कारणों के बारे में जानने के लिए पढ़ते रहें।

रक्तस्राव के बारे में तेजी से तथ्य

• अनुमानित 26 प्रतिशत से 45 प्रतिशत स्वस्थ लोगों में नाक से खून बहना, मसूड़ों से खून बहना या आसान चोट लगने का इतिहास है।
• प्रजनन आयु की लगभग 5 प्रतिशत से 10 प्रतिशत महिलाएं भारी अवधि (मेनोरेजिया) का इलाज चाहती हैं।
• 20 प्रतिशत से अधिक आबादी कम से कम एक रक्तस्रावी लक्षण की रिपोर्ट करती है।

रक्तस्राव डायथेसिस के लक्षण

रक्तस्राव डायथेसिस के लक्षण विकार के कारण से संबंधित हैं। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• आसानी से चोट
• मसूड़ों से खून बहना
• अस्पष्टीकृत नाक के निशान
• भारी और लंबे समय तक मासिक धर्म रक्तस्राव
• सर्जरी के बाद भारी रक्तस्राव
• छोटे कट के बाद भारी रक्तस्राव, रक्त खींचना, या टीकाकरण
• दंत काम के बाद अत्यधिक रक्तस्राव
• मलाशय से खून बह रहा है
• आपके मल में रक्त
• आपके मूत्र में रक्त
• आपकी उल्टी में खून

अन्य विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

• पेटेकिया। ये छोटे, सपाट, लाल, लाल रंग के चकत्ते जैसे धब्बे त्वचा के नीचे दिखाई देते हैं, जो अक्सर निचले पैरों में होते हैं।
• पुरपुरा। ये छोटे खरोंच लाल, बैंगनी या भूरे रंग के हो सकते हैं। वे शुष्क हो सकते हैं, केवल त्वचा में दिखाई दे सकते हैं। या वे गीले हो सकते हैं, श्लेष्म झिल्ली में दिखाई देते हैं। प्यूरपुरा का गीला प्रकार एक कम प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) का संकेत दे सकता है।
• जोड़ों, मांसपेशियों और कोमल ऊतकों में रक्तस्राव। यह हीमोफिलिया के साथ हो सकता है।
• जठरांत्र रक्तस्राव। यह अधिग्रहित वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम से जुड़ा हो सकता है
• अलबिनिस्म। यह दुर्लभ स्थिति हर्मेंस्की-पुडलक और चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोमेस से जुड़ी है।
• संयुक्त अतिसक्रियता या खिंचाव वाली त्वचा। ये लक्षण एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम (ईडीएस) से जुड़े हैं।
• मल्टीपल वाइड ब्लड वेसल्स (टेलंगीक्टेसिया)। ये लक्षण वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया से जुड़े हो सकते हैं।

रक्तस्राव की उत्पत्ति के कारण

रक्तस्राव प्रवणता विरासत में मिली या अधिग्रहित की जा सकती है। कुछ मामलों में, विरासत में मिले रक्तस्राव विकारों (जैसे हीमोफिलिया) का भी अधिग्रहण किया जा सकता है।

रक्तस्राव डायथेसिस के सबसे आम कारण प्लेटलेट विकार हैं, जो आमतौर पर अधिग्रहित होते हैं और विरासत में नहीं मिलते हैं। प्लेटलेट्स बड़ी अस्थि मज्जा कोशिकाओं के टुकड़े होते हैं जो रक्त के थक्कों की सहायता करते हैं।

यह तालिका रक्तस्राव के डायथेसिस के सभी संभावित कारणों को सूचीबद्ध करती है। प्रत्येक कारण पर अधिक जानकारी इस प्रकार है।

इनहेरिटेड ब्लीडिंग डायथेसिस

हीमोफिलिया

हेमोफिलिया शायद सबसे प्रसिद्ध विरासत में मिला रक्तस्राव है, लेकिन यह सबसे आम नहीं है।

हीमोफिलिया में, आपके रक्त में असामान्य रूप से थक्के जमने के निम्न स्तर होते हैं। इससे अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है।

हीमोफिलिया ज्यादातर पुरुषों को प्रभावित करता है। नेशनल हेमोफिलिया फाउंडेशन का अनुमान है कि हेमोफिलिया प्रत्येक 5,000 पुरुष जन्मों में से 1 में होता है।

वॉन विलेब्रांड रोग

वॉन विलेब्रांड रोग सबसे आम विरासत में मिला रक्तस्राव विकार है। आपके रक्त में वॉन विलेब्रांड प्रोटीन की कमी से रक्त को ठीक से थक्का जमने से रोकता है।

वॉन विलेब्रांड रोग पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। यह आम तौर पर हीमोफिलिया की तुलना में अधिक लाभकारी होता है।

रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (सीडीसी) की रिपोर्ट है कि वॉन विलेब्रांड रोग लगभग 1 प्रतिशत आबादी में होता है।

महिलाओं में भारी मासिक धर्म के रक्तस्राव के कारण लक्षणों को नोटिस करने की अधिक संभावना हो सकती है।

संयोजी ऊतक विकार

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम (EDS)

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम शरीर के संयोजी ऊतकों को प्रभावित करता है। रक्त वाहिकाएं नाजुक हो सकती हैं, और चोट लगने का कारण अक्सर हो सकता है। सिंड्रोम के 13 विभिन्न प्रकार हैं।

दुनिया भर में 5,000 से 20,000 लोगों में से लगभग 1 को Ehlers-Danlos सिंड्रोम है।

अस्थिमृदुता अपूर्णता (भंगुर हड्डी रोग)

ओस्टोजेनेसिस अपूर्णता एक विकार है जो नाजुक हड्डियों का कारण बनता है। यह आमतौर पर जन्म के समय मौजूद होता है, और केवल बीमारी के पारिवारिक इतिहास वाले बच्चों में विकसित होता है। 20,000 में लगभग 1 व्यक्ति इस भंगुर हड्डी विकार का विकास करेगा।

क्रोमोसोमल सिंड्रोम

क्रोमोसोमल असामान्यताएं असामान्य प्लेटलेट काउंट्स के कारण होने वाले रक्तस्राव विकारों से जुड़ी हो सकती हैं। इसमे शामिल है:

• टर्नर सिंड्रोम
• डाउन सिंड्रोम (कुछ विशिष्ट रूप)
• नोनोन सिंड्रोम
• डिजीज सिंड्रोम
• कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम
• जैकबसन सिंड्रोम

कारक ग्यारहवीं कमी

फैक्टर XI की कमी एक दुर्लभ विरासत में मिला रक्तस्राव विकार है जहां रक्त प्रोटीन कारक XI की कमी रक्त के थक्के को सीमित करती है। यह आमतौर पर हल्का होता है।

लक्षणों में आघात या सर्जरी के बाद भारी रक्तस्राव और चोट लगने और नाक बहने की आशंका शामिल है।

फैक्टर XI की कमी अनुमानित 1 लाख लोगों में 1 को प्रभावित करती है। इससे आशकेनाज़ी यहूदी वंश के 8 प्रतिशत लोगों के प्रभावित होने का अनुमान है।

फाइब्रिनोजेन विकार

फाइब्रिनोजेन एक रक्त प्लाज्मा प्रोटीन है जो रक्त के थक्के में शामिल होता है। जब फाइब्रिनोजेन की कमी होती है, तो यह मामूली कटौती से भी गंभीर रक्तस्राव का कारण बन सकता है। फाइब्रिनोजेन को जमावट कारक I के रूप में भी जाना जाता है।

फाइब्रिनोजेन विकारों के तीन रूप हैं, सभी दुर्लभ: एफिब्रिनोजेनमिया, हाइपोफिब्रिनोजेनमिया और डिसफिब्रिनोजेनमिया। दो प्रकार के फाइब्रिनोजेन विकार हल्के होते हैं।

संवहनी (रक्त वाहिका) असामान्यताएं

वंशानुगत रक्तस्रावी टेलियाजिक्टेसिया (HHT)

वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगेक्टेसिया (HHT) (या ओस्लर-वेबर-रेंडु सिंड्रोम) 5,000 लोगों में अनुमानित 1 को प्रभावित करता है।

इस आनुवांशिक विकार के कुछ रूपों को त्वचा की सतह के पास रक्त वाहिकाओं के दृश्य रूपों की विशेषता है, जिसे टेलैंगिएक्टेस कहा जाता है।

अन्य लक्षण अक्सर नाक बहना और कुछ मामलों में आंतरिक रक्तस्राव होते हैं।

अन्य जन्मजात रक्तस्राव विकार

• मनोचिकित्सक पुरपुरा (गार्डनर-डायमंड सिंड्रोम)
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
• फैंकोनी एनीमिया और श्वाचमन-डायमंड सिंड्रोम सहित अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम
• भंडारण पूल विकार, जिसमें गौचर रोग, नीमन-पिक रोग, चेदिआक-हिगाशी सिंड्रोम, हर्मेंस्की-पुड्लक सिंड्रोम और विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम शामिल हैं।
• Glanzmann thrombasthenia
• बर्नार्ड-सौलियर सिंड्रोम

अधिग्रहित रक्तस्राव प्रवणता

कुछ मामलों में, एक रक्तस्राव विकार जिसे आमतौर पर विरासत में मिला है, को भी अक्सर बीमारी के परिणामस्वरूप प्राप्त किया जा सकता है।

यहाँ रक्तस्राव प्रवणता के कुछ अधिग्रहीत कारण हैं:

• कम प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
• जिगर की बीमारी
• किडनी खराब
• गलग्रंथि की बीमारी
• कुशिंग सिंड्रोम (हार्मोन कोर्टिसोल के असामान्य रूप से उच्च स्तर की विशेषता)
• अमाइलॉइडोसिस
• विटामिन K की कमी (खून के थक्के जमने के लिए आवश्यक विटामिन K)
• प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी), एक दुर्लभ स्थिति जो आपके रक्त के बहुत अधिक थक्के का कारण बनती है
• थक्कारोधी (रक्त पतला करने वाली) चिकित्सा, जिसमें हेपरिन, वारफारिन (कौमदीन), आर्गैट्रोबन, और डाबीगाट्रान (प्रादाक्सा) शामिल हैं
• एंटीकोआगुलंट्स द्वारा जहर जैसे चूहे का जहर या चूहे के जहर से दूषित पदार्थ
• क्लॉटिंग फैक्टर की कमी या फाइब्रिनोजेन की कमी
• पाजी

रक्तस्राव के डायथेसिस का इलाज कैसे किया जाता है

रक्तस्राव डायथेसिस के लिए उपचार कारण और विकार की गंभीरता पर निर्भर करता है। हाल के दशकों में, रक्त कारकों के सिंथेटिक उत्पादन ने उपचार में बहुत सुधार किया है, जिससे संक्रमण की संभावना कम हो गई है।

किसी भी अंतर्निहित बीमारी या कमी का उचित इलाज किया जाएगा। उदाहरण के लिए, यदि आवश्यक हो तो एक विटामिन के की कमी के लिए उपचार एक विटामिन के पूरक और अतिरिक्त थक्के कारक हो सकता है।

अन्य उपचार विकार के लिए विशिष्ट हैं:

• हेमोफिलिया का इलाज कृत्रिम रूप से निर्मित रक्त के थक्के कारकों के साथ किया जाता है।
• वॉन विलेब्रांड की बीमारी का इलाज (यदि आवश्यक हो) दवाओं के साथ किया जाता है जो रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक के स्तर को बढ़ाता है, या रक्त कारक के साथ केंद्रित होता है।
• कुछ रक्तस्राव विकारों का इलाज एंटीफिब्रिनोलिटिक्स के साथ किया जाता है। ये दवाएं रक्त में थक्के के कारकों के टूटने को धीमा करने में मदद करती हैं। वे श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव के साथ विशेष रूप से उपयोगी होते हैं, जिसमें मुंह, या मासिक धर्म रक्तस्राव शामिल है।
• दंत चिकित्सा प्रक्रियाओं में अत्यधिक रक्तस्राव को रोकने के लिए एंटीफिब्रिनोलिटिक्स का भी उपयोग किया जा सकता है।
• फैक्टर XI की कमी को ताजा जमे हुए प्लाज्मा के साथ इलाज किया जा सकता है, कारक XI केंद्रित है, और एंटीफिब्रिनोलिटिक्स। एक नया उपचार एक आनुवंशिक रूप से इंजीनियर रक्त कारक नोवोसेन आरटी का उपयोग है।
• यदि रक्तस्राव विकार एक विशेष दवा के कारण होता है, तो उस दवा को समायोजित किया जा सकता है।
• एक 2018 शोध पत्र रक्त के डायथेसिस का इलाज करने की सिफारिश करता है जब एक एंटीकोआगुलेंट ड्रग निरंतर अंतःशिरा प्रोटोमिनेट के साथ शामिल होता है।
• भारी मासिक धर्म के रक्तस्राव का इलाज हार्मोन उपचार के साथ किया जा सकता है, जिसमें जन्म नियंत्रण की गोलियाँ भी शामिल हैं।

उपचार में अक्सर निवारक उपाय शामिल होते हैं

• गम रक्तस्राव को रोकने के लिए अच्छी मौखिक स्वच्छता का अभ्यास करें।
• एस्पिरिन और nonsteroidal विरोधी भड़काऊ दवाओं (NSAIDs) से बचें।
• संपर्क खेलों या व्यायाम के प्रकारों से बचें जो रक्तस्राव या चोट का कारण हो सकते हैं।
• खेल या व्यायाम के दौरान सुरक्षात्मक पैडिंग पहनें।

रक्तस्राव डायथेसिस का निदान कैसे किया जाता है

रक्तस्राव प्रवणता, विशेष रूप से हल्के मामलों का निदान करना मुश्किल हो सकता है।

एक डॉक्टर एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास के साथ शुरू करेगा। इसमें आपके द्वारा पूर्व में किया गया कोई भी रक्तस्राव शामिल होगा, या आपके पास कोई परिवार का सदस्य होगा, जिसने रक्तस्राव का अनुभव किया हो। वे एस्पिरिन सहित किसी भी दवा, हर्बल तैयारियों या आपके द्वारा ली जा रही खुराक के बारे में भी पूछेंगे।

चिकित्सा दिशानिर्देश रक्तस्राव की गंभीरता को ग्रेड करते हैं।

डॉक्टर शारीरिक रूप से आपकी जांच करेंगे, विशेष रूप से त्वचा की असामान्यताएं, जैसे कि पुरपुरा और पेटीसिया।

शिशुओं और छोटे बच्चों के साथ, डॉक्टर असामान्य शारीरिक विशेषताओं की तलाश करेंगे जो आमतौर पर कुछ जन्मजात रक्तस्राव विकारों से जुड़ी होती हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण

बेसिक स्क्रीनिंग परीक्षणों में आपके प्लेटलेट्स, रक्त वाहिकाओं और जमावट प्रोटीन में असामान्यताएं देखने के लिए एक पूर्ण रक्त कार्य (या पूर्ण रक्त गणना) शामिल है। डॉक्टर आपकी रक्त के थक्के बनाने की क्षमता का भी परीक्षण करेंगे और थक्के की कमी वाले कारकों की तलाश करेंगे।

अन्य विशिष्ट परीक्षण फाइब्रोजन गतिविधि, वॉन विलेब्रांड कारक एंटीजन और अन्य कारकों, जैसे विटामिन के की कमी को देखेंगे।

एक डॉक्टर अन्य परीक्षणों का भी आदेश दे सकता है यदि उन्हें संदेह है कि यकृत रोग, रक्त रोग, या एक अन्य प्रणालीगत बीमारी आपके रक्तस्राव विकार के साथ शामिल हो सकती है। वे आनुवंशिक परीक्षण भी कर सकते हैं।

कोई एक परीक्षण नहीं है जो एक निश्चित निदान प्रदान करता है, इसलिए परीक्षण प्रक्रिया में समय लग सकता है। इसके अलावा, प्रयोगशाला परीक्षण के परिणाम अनिर्णायक हो सकते हैं, भले ही रक्तस्राव का इतिहास हो।

आपका डॉक्टर आपको आगे के परीक्षण या उपचार के लिए रक्त विशेषज्ञ (हेमटोलॉजिस्ट) के पास भेज सकता है।

डॉक्टर को कब देखना है

यदि आपके पास रक्तस्राव का पारिवारिक इतिहास है, या यदि आपको या आपके बच्चे को सामान्य से अधिक चोट या रक्तस्राव हो रहा है, तो डॉक्टर को देखें। एक निश्चित निदान करना और इलाज करवाना महत्वपूर्ण है। कुछ रक्तस्राव विकारों का एक बेहतर निदान है यदि वे जल्दी इलाज कर रहे हैं।

रक्तस्राव विकार के बारे में एक डॉक्टर को देखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है यदि आप सर्जरी, जन्म देने, या व्यापक दंत काम करने की उम्मीद करते हैं। आपकी स्थिति को जानने से डॉक्टर या सर्जन अत्यधिक रक्तस्राव को रोकने के लिए सावधानी बरतने की अनुमति देता है।

टेकअवे

रक्तस्राव प्रवणता कारण और गंभीरता में बहुत भिन्न होती है। हल्के विकारों को उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। कभी-कभी एक विशिष्ट निदान मुश्किल हो सकता है।

इसका जल्द से जल्द निदान और उपचार करना महत्वपूर्ण है। विशेष विकारों के लिए एक इलाज नहीं हो सकता है, लेकिन लक्षणों को प्रबंधित करने के तरीके हैं।

नए और बेहतर उपचार विकास के अधीन हैं। आप विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव विकृति से संबंधित जानकारी और स्थानीय संगठनों के लिए नेशनल हेमोफिलिया फाउंडेशन से संपर्क करना चाह सकते हैं।

स्वास्थ्य के राष्ट्रीय संस्थानों के आनुवंशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र में भी जानकारी और संसाधन हैं।

अपने डॉक्टर या विशेषज्ञ के साथ एक उपचार योजना पर चर्चा करें, और उनसे किसी भी नैदानिक ​​परीक्षण के बारे में पूछें जो आप शामिल हो सकते हैं।