FLT3 उत्परिवर्तन और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया: विचार, व्यापकता और उपचार

FLT3 उत्परिवर्तन क्या है?

एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया (एएमएल) को उपप्रकार में विभाजित किया गया है, जिसके आधार पर कैंसर की कोशिकाएं दिखती हैं, और उनके जीन में क्या परिवर्तन होता है। कुछ प्रकार के एएमएल दूसरों की तुलना में अधिक आक्रामक होते हैं और विभिन्न उपचार की आवश्यकता होती है।

FLT3 ल्यूकेमिया कोशिकाओं में एक जीन परिवर्तन या उत्परिवर्तन है। एएमएल वाले 20 से 30 प्रतिशत लोगों में यह उत्परिवर्तन होता है।

FLT3 नामक प्रोटीन के लिए FLT3 जीन कोड सफेद रक्त कोशिकाओं को बढ़ने में मदद करता है। इस जीन में एक उत्परिवर्तन बहुत अधिक असामान्य ल्यूकेमिया कोशिकाओं के विकास को प्रोत्साहित करता है।

FLT3 म्यूटेशन वाले लोगों में ल्यूकेमिया का एक बहुत ही आक्रामक रूप है जो इसके इलाज के बाद वापस आने की अधिक संभावना है।

अतीत में, एएमएल उपचार FLT3 उत्परिवर्तन के साथ कैंसर के खिलाफ बहुत प्रभावी नहीं थे। लेकिन इस म्यूटेशन को लक्षित करने वाली नई दवाएं इस एएमएल उपप्रकार वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण में सुधार कर रही हैं।

FLT3 AML को कैसे प्रभावित करता है?

FLT3 जीन कोशिका अस्तित्व और प्रजनन को विनियमित करने में मदद करता है। जीन उत्परिवर्तन अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं को अनियंत्रित रूप से गुणा करने का कारण बनता है।

नतीजतन, FLT3 उत्परिवर्तन वाले लोगों में एएमएल का अधिक गंभीर रूप है। उनके रोग के वापस आने की संभावना है, या उपचार के बाद, रिलैप्स। उनके पास उत्परिवर्तन के बिना लोगों की तुलना में जीवित रहने की दर भी कम है।

क्या लक्षण हैं?

एएमएल के लक्षणों में शामिल हैं:

• आसान चोट या खून बह रहा है
• नाक में दम करना
• मसूड़ों से खून बहना
• थकान
• दुर्बलता
• बुखार
• अस्पष्टीकृत वजन घटाने
• सिर दर्द
• पीली त्वचा

FLT3 उत्परिवर्तन के लिए परीक्षण

कॉलेज ऑफ अमेरिकन पैथोलॉजिस्ट और अमेरिकन सोसाइटी ऑफ हेमटोलॉजी सलाह देते हैं कि एएमएल के साथ निदान करने वाले सभी को एफएलटी 3 जीन म्यूटेशन के लिए परीक्षण किया जाता है।

आपका डॉक्टर दो तरीकों में से एक में आपका परीक्षण करेगा:

• रक्त परीक्षण: रक्त को आपके हाथ की नस से लिया जाता है और एक प्रयोगशाला में भेजा जाता है।
• अस्थि मज्जा आकांक्षा: एक सुई आपकी हड्डी में डाली जाती है। सुई तरल अस्थि मज्जा की एक छोटी मात्रा को हटा देती है।

रक्त या अस्थि मज्जा का नमूना तब यह देखने के लिए परीक्षण किया जाता है कि आपके ल्यूकेमिया कोशिकाओं में FLT3 उत्परिवर्तन है या नहीं। यह परीक्षण दिखाएगा कि क्या आप ड्रग्स के लिए एक अच्छे उम्मीदवार हैं जो विशेष रूप से इस प्रकार के एएमएल को लक्षित करते हैं।

FLT3 उत्परिवर्तन के लिए उपचार

हाल तक तक, FLT3 म्यूटेशन वाले लोगों को मुख्य रूप से कीमोथेरेपी के साथ इलाज किया जाता था, जो जीवित रहने की दर में सुधार करने में बहुत प्रभावी नहीं था। FLT3 अवरोधकों नामक दवाओं का एक नया समूह उत्परिवर्तन वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण में सुधार कर रहा है।

Midostaurin (Rydapt) FLT3 के लिए अनुमोदित पहली दवा थी, और 40 वर्षों में AML के इलाज के लिए पहली नई दवा को मंजूरी दी गई। डॉक्टर साइटैडिन और ड्यूरोरूबिसिन जैसी कीमोथेरेपी दवाओं के साथ Rydapt देते हैं।

आप दिन में दो बार मुंह से Rydapt लेते हैं। यह ल्यूकेमिया कोशिकाओं पर FLT3 और अन्य प्रोटीनों को अवरुद्ध करके काम करता है जो उन्हें बढ़ने में मदद करते हैं।

द न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन में प्रकाशित FLT3 जीन के साथ 717 लोगों के एक अध्ययन ने इस नई दवा के साथ उपचार के प्रभावों को देखा। शोधकर्ताओं ने पाया कि एक निष्क्रिय उपचार (प्लेसिबो) प्लस कीमोथेरेपी की तुलना में रसायन चिकित्सा में लंबे समय तक जीवित रहने के लिए Rydapt को जोड़ना।

प्लेसीबो समूह में सिर्फ 44 प्रतिशत की तुलना में, चार साल की जीवित रहने की दर उन लोगों में 51 प्रतिशत थी, जिन्होंने Rydapt को लिया था। जीवित रहने की औसत लंबाई उपचार समूह में छह साल से अधिक थी, बनाम प्लेसेबो समूह में सिर्फ दो साल।

Rydapt दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है जैसे:

• बुखार और कम सफेद रक्त कोशिकाएं (फिब्राइल न्यूट्रोपेनिया)
• जी मिचलाना
• उल्टी
• मुंह में छाले या लालिमा
• सिर दर्द
• मांसपेशियों या हड्डियों में दर्द
• चोटें
• नाक में दम करना
• उच्च रक्त शर्करा का स्तर

जब आप इस दवा पर हैं, तो आपका डॉक्टर आपको साइड इफेक्ट के लिए निगरानी करेगा, और उन्हें प्रबंधित करने में मदद करने के लिए आपको उपचार प्रदान करेगा।

कुछ अन्य FLT3 अवरोधक अभी भी नैदानिक ​​परीक्षणों में हैं कि क्या वे काम करते हैं। इसमे शामिल है:

• Crenolanib
• गिल्टेरिटिनिब
• क्विज़ार्टिनिब

शोधकर्ता यह भी अध्ययन कर रहे हैं कि क्या एफएलटी 3 अवरोधक के साथ उपचार के बाद एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण कैंसर के वापस आने की संभावना को कम कर सकता है। वे यह भी देख रहे हैं कि इस म्यूटेशन वाले लोगों में दवाओं के विभिन्न संयोजन अधिक प्रभावी हो सकते हैं या नहीं।

दूर करना

यदि आप AML का उपयोग करते हैं तो FLT3 उत्परिवर्तन होने का मतलब खराब परिणाम होना है। अब, Rydapt जैसी दवाएं दृष्टिकोण को बेहतर बनाने में मदद कर रही हैं। नई दवाओं और दवाओं के संयोजन आने वाले वर्षों में और भी अधिक जीवित रह सकते हैं।

यदि आपको एएमएल का पता चला है, तो आपका डॉक्टर आपके कैंसर का परीक्षण FLT3 और अन्य जीन म्यूटेशन के लिए करेगा। आपके ट्यूमर के बारे में जितना संभव हो उतना जानना, आपके डॉक्टर को आपके लिए सबसे प्रभावी उपचार खोजने में मदद करेगा।