वृक्क वृक्क

वृक्क अग्न्याशय

रीनल एगनेसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें एक नवजात शिशु एक या दोनों गुर्दे गायब है। एकतरफा वृक्कीय वृक्क (यूआरए) एक गुर्दे की अनुपस्थिति है। द्विपक्षीय गुर्दे की वृद्धिशीलता (बीआरए) दोनों गुर्दे की अनुपस्थिति है।

मार्च के अनुसार, दोनों प्रकार के वृक्क वृषण प्रतिवर्ष 1 प्रतिशत से भी कम जन्म में होते हैं। प्रत्येक 1,000 नवजात शिशुओं में 1 से कम यूआरए है। बीआरए बहुत दुर्लभ है, प्रत्येक 3,000 जन्मों में लगभग 1 होता है।

गुर्दे जीवन के लिए आवश्यक कार्य करते हैं। स्वस्थ लोगों में, गुर्दे:

• मूत्र का उत्पादन, जो रक्त से यूरिया, या तरल अपशिष्ट को निकालता है
• रक्त में सोडियम, पोटेशियम और अन्य इलेक्ट्रोलाइट्स का संतुलन बनाए रखें
• लाल रक्त कोशिका के विकास में मदद करने वाले हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन की आपूर्ति करें
• रक्तचाप को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए हार्मोन रेनिन का उत्पादन
• कैल्सीट्रियोल का उत्पादन करें, जिसे विटामिन डी के रूप में भी जाना जाता है, जो शरीर को जीआई पथ से कैल्शियम और फॉस्फेट को अवशोषित करने में मदद करता है

जीवित रहने के लिए हर किसी को कम से कम एक किडनी का हिस्सा चाहिए। किडनी के बिना, शरीर अपशिष्ट या पानी को ठीक से नहीं निकाल सकता है। अपशिष्ट और द्रव का यह संचय रक्त में महत्वपूर्ण रसायनों के संतुलन को ऑफसेट कर सकता है, और उपचार के बिना मृत्यु की ओर जाता है।

वृक्क वृक्क के लक्षण और लक्षण क्या हैं?

दोनों प्रकार की वृक्क वृक्कीयता अन्य जन्म दोषों से जुड़ी होती है, जैसे कि समस्याएं:

• फेफड़ों
• जननांगों और मूत्र पथ
• पेट और आंतों
• दिल
• मांसपेशियों और हड्डियों
• आँखें और कान

यूआरए के साथ पैदा होने वाले शिशुओं में जन्म के समय, बचपन में या बाद में जीवन में लक्षण और लक्षण हो सकते हैं। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• उच्च रक्तचाप
• खराब कामकाजी किडनी
• प्रोटीन या रक्त के साथ मूत्र
• चेहरे, हाथ, या पैरों में सूजन

बीआरए के साथ पैदा हुए बच्चे बहुत बीमार हैं और आमतौर पर नहीं रहते हैं। उनमें आमतौर पर विशिष्ट भौतिक विशेषताएं शामिल होती हैं:

• व्यापक रूप से पलकों के ऊपर त्वचा की परतों के साथ अलग आँखें
• कान जो कम सेट होते हैं
• एक नाक जिसे सपाट और चौड़ा दबाया जाता है
• एक छोटी ठोड़ी
• हाथ और पैर के दोष

दोषों के इस समूह को पॉटर सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। यह भ्रूण के गुर्दे से कम या अनुपस्थित मूत्र उत्पादन के परिणामस्वरूप होता है। मूत्र एमनियोटिक द्रव का एक बड़ा हिस्सा बनाता है जो भ्रूण को घेरता है और उसकी रक्षा करता है।

गुर्दे की सूजन के लिए कौन जोखिम में है?

नवजात शिशुओं में वृक्क वृषण के जोखिम कारक बहु-तथ्यात्मक प्रतीत होते हैं। इसका मतलब है कि आनुवांशिक, पर्यावरणीय और जीवन शैली कारक मिलकर एक व्यक्ति का जोखिम पैदा करते हैं।

उदाहरण के लिए, कुछ शुरुआती अध्ययनों में गर्भावस्था से लेकर वृद्धावस्था तक मातृ मधुमेह, युवा मातृ आयु और शराब के उपयोग को जोड़ा गया है। हाल ही में, अध्ययनों में प्रीपेग्नेन्सी मोटापा, शराब का उपयोग, और धूम्रपान को वृद्धावस्था से जोड़ा जाना दिखाया गया है। गर्भावस्था के दूसरे महीने में द्वि घातुमान पीने या 2 घंटे में 4 से अधिक पेय लेने से भी जोखिम बढ़ जाता है।

गुर्दे के दोष जैसे गुर्दे के दोषों के परिणामस्वरूप पर्यावरणीय कारक भी हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, गर्भावस्था के दौरान मातृ दवा का उपयोग, अवैध दवा का उपयोग, या विषाक्त पदार्थों या जहर के संपर्क में कारक हो सकते हैं।

गुर्दे की पीड़ा का क्या कारण है?

यूआरए और बीआर दोनों तब होते हैं जब मूत्रवाहिनी कली, जिसे गुर्दे की कली भी कहा जाता है, भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरण में विकसित होने में विफल रहता है।

नवजात शिशुओं में वृक्क एगनेसिस का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। गुर्दे की सूजन के अधिकांश मामले माता-पिता से विरासत में नहीं मिलते हैं, और न ही वे माता के किसी भी व्यवहार के परिणामस्वरूप होते हैं। हालाँकि, कुछ मामले आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। ये म्यूटेशन उन माता-पिता से पारित होते हैं जिनके पास या तो विकार है या उत्परिवर्तित जीन के वाहक हैं। प्रसव पूर्व परीक्षण अक्सर यह निर्धारित करने में मदद कर सकता है कि क्या ये उत्परिवर्तन मौजूद हैं।

गुर्दे की पीड़ा का निदान

रीनल एगनेसिस आमतौर पर रूटीन प्रीनेटल अल्ट्रासाउंड के दौरान पाया जाता है। यदि आपका डॉक्टर आपके बच्चे में बीआरए की पहचान करता है, तो वे दोनों गुर्दे की अनुपस्थिति की पुष्टि करने के लिए प्रसवपूर्व एमआरआई का उपयोग कर सकते हैं।

उपचार और आउटलुक

URA वाले अधिकांश नवजात शिशुओं की कुछ सीमाएँ होती हैं और वे सामान्य रूप से रहते हैं। दृष्टिकोण शेष गुर्दे के स्वास्थ्य और अन्य असामान्यताओं की उपस्थिति पर निर्भर करता है। शेष गुर्दे को घायल करने से बचने के लिए, जब वे बड़े होते हैं, तो उन्हें संपर्क खेलों से बचना पड़ सकता है। एक बार निदान होने के बाद, यूआरए के साथ किसी भी उम्र के रोगियों को गुर्दे के कार्य की जांच के लिए अपना रक्तचाप, मूत्र, और रक्त की वार्षिक जांच करवानी चाहिए।

बीआरए आमतौर पर नवजात शिशु के जीवन के पहले कुछ दिनों के भीतर घातक होता है। नवजात शिशु आमतौर पर जन्म के कुछ समय बाद अविकसित फेफड़ों से मर जाते हैं। हालांकि, बीआरए के साथ कुछ नवजात जीवित रहते हैं। उनके गायब गुर्दे का काम करने के लिए उनके पास दीर्घकालिक डायलिसिस होना चाहिए। डायलिसिस एक उपचार है जो एक मशीन का उपयोग करके रक्त को फ़िल्टर और शुद्ध करता है। यह आपके शरीर को तब संतुलित रखने में मदद करता है जब गुर्दे अपना काम नहीं कर सकते।

फेफड़े के विकास और समग्र स्वास्थ्य जैसे कारक इस उपचार की सफलता का निर्धारण करते हैं। लक्ष्य इन शिशुओं को डायलिसिस और अन्य उपचारों के साथ जीवित रखना है जब तक कि वे मजबूत न हो जाएं जब तक किडनी प्रत्यारोपण न हो।

निवारण

चूंकि यूआरए और बीआरए का सटीक कारण ज्ञात नहीं है, रोकथाम संभव नहीं है। आनुवंशिक कारकों को बदला नहीं जा सकता है। प्रसवपूर्व परामर्श भावी माता-पिता को वृद्धावस्था के साथ बच्चे होने के जोखिमों को समझने में मदद कर सकता है।

गर्भावस्था से पहले और उसके दौरान संभावित पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में आने से महिलाएं गुर्दे की पीड़ा को कम कर सकती हैं। इनमें शराब और कुछ दवाओं का उपयोग शामिल है जो कि गुर्दे के विकास को प्रभावित कर सकते हैं।

दूर करना

गुर्दे की पीड़ा का कारण ज्ञात नहीं है। यह जन्म दोष कभी-कभी माता-पिता से बच्चे में उत्परिवर्तित जीन के कारण होता है। यदि आपके पास वृक्क वृषण का पारिवारिक इतिहास है, तो अपने बच्चे के जोखिम को निर्धारित करने के लिए जन्मपूर्व आनुवंशिक परीक्षण पर विचार करें। एक किडनी के साथ पैदा हुए बच्चे आमतौर पर चिकित्सा ध्यान और उपचार के साथ अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जीते हैं। गुर्दे के बिना पैदा हुए बच्चे आमतौर पर जीवित नहीं रहते हैं। जो जीवित रहते हैं, उन्हें लंबे समय तक डायलिसिस की आवश्यकता होगी।