माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस)

अवलोकन

द्वितीयक पॉलीसिथेमिया लाल रक्त कोशिकाओं का अतिउत्पादन है। इससे आपका रक्त गाढ़ा हो जाता है, जिससे स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है। यह एक दुर्लभ स्थिति है।

आपकी लाल रक्त कोशिकाओं का प्राथमिक कार्य आपके फेफड़ों से ऑक्सीजन को आपके शरीर की सभी कोशिकाओं तक ले जाना है।

आपके अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण लगातार हो रहा है। यदि आप अधिक ऊंचाई पर चले जाते हैं जहां ऑक्सीजन दुर्लभ है, तो आपके शरीर को यह महसूस होगा और कुछ हफ्तों के बाद अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन शुरू हो जाएगा।

माध्यमिक बनाम प्राथमिक

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का मतलब है कि कुछ अन्य स्थिति आपके शरीर को बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए पैदा कर रही है।

आमतौर पर आपके पास लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ाने वाले हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन (ईपीओ) की अधिकता होती है।

इसका कारण हो सकता है:

• स्लीप एपनिया जैसे श्वास अवरोध
• फेफड़े या दिल की बीमारी
• प्रदर्शन बढ़ाने वाली दवाओं का उपयोग

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया आनुवंशिक है। यह आमतौर पर अस्थि मज्जा कोशिकाओं में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो आपकी लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का एक आनुवंशिक कारण भी हो सकता है। लेकिन यह आपके अस्थि मज्जा कोशिकाओं के एक उत्परिवर्तन से नहीं है।

द्वितीयक पॉलीसिथेमिया में, आपका ईपीओ स्तर उच्च होगा और आपके पास उच्च लाल रक्त कोशिका की संख्या होगी। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया में, आपकी लाल रक्त कोशिका की संख्या अधिक होगी, लेकिन आपके पास ईपीओ का निम्न स्तर होगा।

तकनीकी नाम

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया अब तकनीकी रूप से माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के रूप में जाना जाता है।

पॉलीसिथेमिया सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं - लाल कोशिकाओं, सफेद कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को संदर्भित करता है। एरिथ्रोसाइट्स केवल लाल कोशिकाएं हैं, जिससे एरिथ्रोसाइटोसिस इस स्थिति के लिए स्वीकृत तकनीकी नाम है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कारण

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के सबसे आम कारण हैं:

• स्लीप एप्निया
• धूम्रपान या फेफड़ों की बीमारी
• मोटापा
• हाइपोवेंटिलेशन
• पिकविकियन सिंड्रोम
• पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग (COPD)
• मूत्रल
• प्रदर्शन-बढ़ाने वाली दवाएं, जिनमें ईपीओ, टेस्टोस्टेरोन और एनाबॉलिक स्टेरॉयड शामिल हैं

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के अन्य सामान्य कारणों में शामिल हैं:

• कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता
• अधिक ऊंचाई पर रहना
• गुर्दे की बीमारी या अल्सर

अंत में, कुछ बीमारियां आपके शरीर को हार्मोन ईपीओ को ओवरप्रोड्यूस करने का कारण बन सकती हैं, जो लाल रक्त कोशिका के उत्पादन को उत्तेजित करता है। कुछ स्थितियाँ जो इसका कारण बन सकती हैं:

• मस्तिष्क के कुछ ट्यूमर (अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, मेनिंगियोमा)
• पैराथायराइड ग्रंथि का ट्यूमर
• हेपैटोसेलुलर (यकृत) कैंसर
• गुर्दे की कोशिका (गुर्दे) का कैंसर
• अधिवृक्क ग्रंथि ट्यूमर
• गर्भाशय में सौम्य फाइब्रॉएड

दुर्लभ मामलों में, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का कारण आनुवंशिक हो सकता है। यह आमतौर पर उत्परिवर्तन के कारण होता है जो आपके लाल रक्त कोशिकाओं को असामान्य मात्रा में ऑक्सीजन लेने का कारण बनता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए जोखिम कारक

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रोसाइटोसिस) के लिए जोखिम कारक हैं:

• मोटापा
• शराब का सेवन
• धूम्रपान
• उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप)

हाल ही में खोजे गए जोखिम में उच्च लाल कोशिका वितरण चौड़ाई (RDW) है, जिसका अर्थ है कि आपकी लाल रक्त कोशिकाओं का आकार बहुत भिन्न हो सकता है। इसे अनीसोसाइटोसिस के रूप में भी जाना जाता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लक्षण

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लक्षणों में शामिल हैं:

• सांस लेने में कठिनाई
• छाती और पेट में दर्द
• थकान
• कमजोरी और मांसपेशियों में दर्द
• सरदर्द
• कानों में बजना (टिनिटस)
• धुंधली दृष्टि
• हाथ, हाथ, पैर या पैर में जलन या "पिन और सुई"
• मानसिक सुस्ती

निदान और माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का उपचार

आपका डॉक्टर द्वितीयक पॉलीसिथेमिया और इसके अंतर्निहित कारण दोनों को निर्धारित करना चाहेगा। आपका उपचार अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगा।

डॉक्टर एक चिकित्सा इतिहास लेगा, आपसे आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा, और शारीरिक रूप से आपकी जाँच करेगा। वे इमेजिंग परीक्षण और रक्त परीक्षण का आदेश देंगे।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया संकेतों में से एक एक हेमटोक्रिट परीक्षण है। यह एक पूर्ण रक्त पैनल का हिस्सा है। हेमेटोक्रिट आपके रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता का एक उपाय है।

यदि आपका हेमटोक्रिट उच्च है और आपके पास उच्च ईपीओ स्तर भी है, तो यह माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का संकेत हो सकता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए मुख्य उपचार हैं:

• कम खुराक एस्पिरिन आपके रक्त को पतला करने के लिए
• रक्तस्राव, जिसे फ़्लेबोटॉमी या वेनेसेशन भी कहा जाता है

कम-खुराक एस्पिरिन रक्त पतले के रूप में काम करता है और लाल रक्त कोशिकाओं के अतिप्रवाह से स्ट्रोक (घनास्त्रता) के अपने जोखिम को कम कर सकता है।

रक्त के एक पिंट तक आकर्षित करने से आपके रक्त में लाल कोशिकाओं की एकाग्रता कम हो जाती है।

आपका डॉक्टर यह निर्धारित करेगा कि कितना रक्त खींचा जाना चाहिए और कितनी बार। प्रक्रिया लगभग दर्द रहित है और इसमें जोखिम कम है। आपको एक रक्त ड्रॉ के बाद आराम करने की ज़रूरत है और एक स्नैक और बहुत सारे तरल पदार्थ बाद में लेना सुनिश्चित करें।

आपके डॉक्टर आपके लक्षणों से राहत के लिए कुछ दवाएं भी लिख सकते हैं।

जब लाल रक्त कोशिका की संख्या कम न हो

कुछ मामलों में, आपका डॉक्टर आपके ऊंचे लाल रक्त कोशिका की संख्या को कम नहीं करने का चयन करेगा। उदाहरण के लिए, यदि आपकी उठाई हुई गिनती धूम्रपान, कार्बन मोनोऑक्साइड जोखिम, या दिल या फेफड़ों की बीमारी की प्रतिक्रिया है, तो आपको अपने शरीर को पर्याप्त ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं की आवश्यकता हो सकती है।

लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी एक विकल्प हो सकता है। जब अधिक ऑक्सीजन फेफड़ों में जाती है, तो आपका शरीर कम लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करके क्षतिपूर्ति करता है। यह रक्त की मोटाई और स्ट्रोक के जोखिम को कम करता है। आपका डॉक्टर आपको ऑक्सीजन थेरेपी के लिए एक पल्मोनोलॉजिस्ट के पास भेज सकता है

आउटलुक

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रोसाइटोसिस) एक दुर्लभ स्थिति है जो आपके रक्त को गाढ़ा करती है और स्ट्रोक के जोखिम को बढ़ाती है।

यह आमतौर पर एक अंतर्निहित स्थिति के कारण होता है, जो स्लीप एपनिया से गंभीर हृदय रोग तक की गंभीरता में हो सकता है। यदि अंतर्निहित स्थिति गंभीर नहीं है, तो माध्यमिक पॉलीसिथेमिया वाले अधिकांश लोग एक सामान्य जीवनकाल की उम्मीद कर सकते हैं।

लेकिन अगर पॉलीसिथेमिया रक्त को बेहद चिपचिपा बनाता है, तो स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया को हमेशा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। जब जरूरत होती है, तो उपचार आमतौर पर कम खुराक वाली एस्पिरिन या रक्त ड्राइंग (फेलोबॉमी) होता है।