विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) क्या है?

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) एक दुर्लभ और गंभीर त्वचा की स्थिति है। अक्सर, यह दवाओं के प्रति प्रतिकूल प्रतिक्रिया के कारण होता है, जैसे कि एंटीकॉनवल्सेन्ट या एंटीबायोटिक्स।

मुख्य लक्षण गंभीर त्वचा छीलने और छाला है। छीलने जल्दी से प्रगति करता है, जिसके परिणामस्वरूप बड़े कच्चे क्षेत्र जो ऊब या रो सकते हैं। यह मुंह, गले, आंखों और जननांग क्षेत्र सहित श्लेष्म झिल्ली को भी प्रभावित करता है।

आपात चिकित्सा

चूंकि TEN तेजी से विकसित होता है, इसलिए जल्द से जल्द मदद प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। टीईएन एक जीवन के लिए खतरा है जो तत्काल चिकित्सा उपचार की आवश्यकता है।

TEN के कारणों और लक्षणों का पता लगाने के लिए पढ़ें, साथ ही यह कैसे इलाज किया जाता है।

का कारण बनता है

क्योंकि TEN इतना दुर्लभ है, यह पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह आमतौर पर दवा के लिए एक असामान्य प्रतिक्रिया के कारण होता है। कभी-कभी, TEN के अंतर्निहित कारण की पहचान करना मुश्किल होता है।

दवाई

टीईएन का सबसे आम कारण दवा के लिए एक असामान्य प्रतिक्रिया है। यह एक खतरनाक प्रकार के नशीले पदार्थों के रूप में भी जाना जाता है, और टीईएन मामलों के 95 प्रतिशत तक जिम्मेदार है।

अक्सर, दवा लेने के पहले 8 सप्ताह के भीतर स्थिति बन जाती है।

निम्नलिखित दवाएं टीईएन के साथ सबसे अधिक संबद्ध हैं:

• आक्षेपरोधी
• ऑक्सिम्स (नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग)
• सल्फोनामाइड एंटीबायोटिक्स
• एलोप्यूरिनॉल (गाउट और गुर्दे की पथरी की रोकथाम के लिए)
• नेविरपीन (एचआईवी विरोधी दवा)

संक्रमणों

बहुत ही कम उदाहरणों में, एक टीईएन जैसी बीमारी को एक बैक्टीरिया द्वारा संक्रमण से जोड़ा जाता है माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया, जो श्वसन संक्रमण का कारण बनता है।

लक्षण

टीईएन के लक्षण प्रत्येक व्यक्ति के लिए अलग-अलग होते हैं। प्रारंभिक अवस्था में, यह आमतौर पर फ्लू जैसे लक्षणों का कारण बनता है। इसमें शामिल हो सकते हैं:

• बुखार
• शरीर मैं दर्द
• लाल, चुभती हुई आँखें
• निगलने में कठिनाई
• बहती नाक
• खाँसना
• गले में खराश

1 से 3 दिनों के बाद, त्वचा फफोले के साथ या बिना छीलती है। ये लक्षण कई घंटों या दिनों के भीतर प्रगति कर सकते हैं।

अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• लाल, गुलाबी या बैंगनी पैच
• दर्दनाक त्वचा
• त्वचा के बड़े, कच्चे क्षेत्र (कटाव)
• लक्षण आंखों, मुंह और जननांगों में फैलते हैं

दृश्य उदाहरण

टीईएन का प्राथमिक लक्षण त्वचा का दर्दनाक छीलना है। जैसे ही स्थिति बढ़ती है, छीलने तेजी से पूरे शरीर में फैलता है।

नीचे TEN के दृश्य उदाहरण हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ संबंध

स्टीवेंस-जॉनसन सिंड्रोम (एसजेएस), टीईएन की तरह, एक दवा के कारण या शायद ही कभी, एक संक्रमण के साथ जुड़ी हुई एक गंभीर त्वचा की स्थिति है। दो स्थितियां रोग के एक ही स्पेक्ट्रम पर होती हैं और इसमें त्वचा की मात्रा अलग-अलग होती है।

एसजेएस कम गंभीर है। उदाहरण के लिए, एसजेएस में, शरीर का 10 प्रतिशत से कम त्वचा छीलने से प्रभावित होता है। टीईएन में, 30 प्रतिशत से अधिक प्रभावित होता है।

हालांकि, SJS अभी भी एक गंभीर स्थिति है। इसके लिए तत्काल आपातकालीन चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है।

एसजेएस और टीईएन अक्सर ओवरलैप करते हैं, इसलिए कभी-कभी स्थितियों को स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम / विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस, या एसजेएस / टीईएन के रूप में संदर्भित किया जाता है।

जोखिम

हालांकि दवा लेने वाला कोई भी व्यक्ति TEN विकसित कर सकता है, लेकिन कुछ लोगों को इसका खतरा अधिक होता है।

संभावित जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• बड़ी उम्र। टीईएन सभी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन वृद्ध वयस्कों को प्रभावित करने की अधिक संभावना है।
• लिंग। मादाओं को TEN का अधिक खतरा हो सकता है।
• कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली। कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोग टीईएन विकसित करने की अधिक संभावना रखते हैं। यह कैंसर या एचआईवी जैसी स्थितियों के कारण हो सकता है।
• एड्स। एसजेएस और टीईएन एड्स वाले लोगों में 1,000 गुना अधिक आम है।
• आनुवंशिकी। यदि आपके पास HLA-B * 1502 एलील है, तो जोखिम अधिक है, जो दक्षिण पूर्व एशियाई, चीनी और भारतीय मूल के लोगों में सबसे आम है। जब आप एक निश्चित दवा लेते हैं तो जीन आपके TEN के जोखिम को बढ़ा सकता है।
• परिवार के इतिहास। यदि आपके पास तत्काल रिश्तेदार की हालत है, तो आप टीईएन विकसित करने की अधिक संभावना हो सकते हैं।
• पिछले दवा प्रतिक्रियाओं। यदि आपने एक निश्चित दवा लेने के बाद TEN को विकसित किया है, तो आपको एक ही दवा लेने पर जोखिम बढ़ जाता है।

निदान

एक डॉक्टर आपके लक्षणों का निदान करने के लिए कई प्रकार के परीक्षणों का उपयोग करेगा। इसमें शामिल हो सकते हैं:

• शारीरिक परीक्षा। एक शारीरिक परीक्षा के दौरान, एक डॉक्टर आपकी त्वचा को छीलने, कोमलता, श्लैष्मिक भागीदारी और संक्रमण के लिए निरीक्षण करेगा।
• चिकित्सा का इतिहास। आपके समग्र स्वास्थ्य को समझने के लिए, एक डॉक्टर आपके मेडिकल इतिहास के बारे में पूछेगा। वे यह भी जानना चाहते हैं कि आप क्या ड्रग्स लेते हैं, जिसमें पिछले दो महीनों में ली गई कोई नई दवा और साथ ही आपकी कोई एलर्जी भी शामिल है।
• त्वचा की बायोप्सी। एक त्वचा बायोप्सी के दौरान, प्रभावित त्वचा ऊतक का एक नमूना टुकड़ा आपके शरीर से हटा दिया जाता है और एक प्रयोगशाला में भेजा जाता है। एक विशेषज्ञ ऊतक की जांच करने और TEN के संकेतों की तलाश करने के लिए एक माइक्रोस्कोप का उपयोग करेगा।
• रक्त परीक्षण। एक रक्त परीक्षण संक्रमण या आंतरिक अंगों के साथ अन्य समस्याओं के संकेतों की पहचान करने में मदद कर सकता है।
• कल्चर। एक डॉक्टर भी रक्त या त्वचा की संस्कृति का आदेश देकर एक संक्रमण की तलाश कर सकता है।

जबकि चिकित्सक आमतौर पर अकेले शारीरिक परीक्षा के साथ टीईएन का निदान करने में सक्षम होता है, निदान की पुष्टि करने के लिए अक्सर त्वचा बायोप्सी की जाती है।

इलाज

सभी मामलों में, उपचार में उस दवा को बंद करना शामिल है जो आपकी प्रतिक्रिया का कारण बना।

उपचार के अन्य रूप कई कारकों पर निर्भर करते हैं, जैसे:

• आपकी उम्र
• आपका समग्र स्वास्थ्य और चिकित्सा इतिहास
• आपकी हालत की गंभीरता
• प्रभावित शरीर क्षेत्रों
• कुछ प्रक्रियाओं की आपकी सहिष्णुता

उपचार में शामिल होंगे:

• अस्पताल में भर्ती। TEN के साथ सभी को एक बर्न यूनिट की देखभाल करने की आवश्यकता है।
• मलहम और पट्टियाँ। उचित घाव की देखभाल आगे त्वचा की क्षति को रोकेगी और कच्ची त्वचा को तरल पदार्थ के नुकसान और संक्रमण से बचाएगी। आपकी त्वचा की रक्षा के लिए, आपकी अस्पताल टीम सामयिक मलहम और घाव ड्रेसिंग का उपयोग करेगी।
• अंतःशिरा (IV) द्रव और इलेक्ट्रोलाइट्स। विशेष रूप से TEN में व्यापक जलन जैसी त्वचा की हानि, द्रव हानि और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन की ओर जाता है। जोखिम को कम करने के लिए आपको IV तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स दिए जाएंगे। आपकी अस्पताल टीम आपके इलेक्ट्रोलाइट्स, आपके आंतरिक अंगों की स्थिति और आपके समग्र द्रव की स्थिति की बारीकी से निगरानी करेगी।
• एकांत। चूंकि TEN की त्वचा की क्षति से संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए आप दूसरों और संक्रमण के संभावित स्रोतों से अलग हो जाएंगे।

TEN के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:

• एंटीबायोटिक्स। टीईएन वाले लगभग सभी को किसी भी संक्रमण को रोकने या इलाज करने के लिए एंटीबायोटिक दिए जाते हैं।
• अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईवीआईजी)। इम्युनोग्लोबुलिन एंटीबॉडी हैं जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली की मदद करते हैं। IVIG का उपयोग कभी-कभी प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है। यह आईवीआईजी का एक ऑफ-लेबल उपयोग है।
• TNF अल्फा अवरोधक etanercept और immunosuppressant cyclosporine। ये आशाजनक उपचार हैं जो अक्सर टीईएन के उपचार में विशेषज्ञों द्वारा सुझाए जाते हैं। यह दोनों दवाओं का एक ऑफ-लेबल उपयोग है।

विशिष्ट शरीर के अंगों को अलग-अलग उपचार की आवश्यकता हो सकती है। उदाहरण के लिए, यदि आपका मुंह प्रभावित है, तो अन्य उपचारों के अलावा एक विशिष्ट नुस्खे माउथवॉश का उपयोग किया जा सकता है।

आपकी अस्पताल टीम संकेतों के लिए आपकी आंखों और जननांगों पर भी कड़ी निगरानी रखेगी।यदि वे किसी भी संकेत का पता लगाते हैं, तो वे जटिलताओं को रोकने के लिए विशिष्ट सामयिक उपचार का उपयोग करेंगे, जैसे दृष्टि हानि और स्कारिंग।

वर्तमान में, TEN के लिए कोई मानक उपचार नहीं है। उपचार अस्पताल के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, कुछ अस्पताल आईवीआईजी का उपयोग कर सकते हैं, जबकि अन्य ईटानरिसेप्ट और साइक्लोस्पोरिन के संयोजन का उपयोग कर सकते हैं।

वर्तमान में टीएन के इलाज के लिए खाद्य और औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा अनुमोदित नहीं किया गया है। हालांकि, उन्हें इस उद्देश्य के लिए ऑफ-लेबल का उपयोग किया जा सकता है। ऑफ-लेबल उपयोग का मतलब है कि आपका डॉक्टर इस शर्त के लिए दवा लिख ​​सकता है कि यह मंजूर नहीं है अगर उन्हें लगता है कि आप दवा से लाभ उठा सकते हैं। ऑफ-लेबल पर्चे दवा के उपयोग के बारे में अधिक जानें।

आउटलुक

टीईएन की मृत्यु दर लगभग 30 प्रतिशत है, लेकिन इससे भी अधिक हो सकती है। हालाँकि, कई कारक आपके व्यक्तिगत दृष्टिकोण को प्रभावित करते हैं, जिसमें आपका:

• उम्र
• संपूर्ण स्वास्थ्य
• आपकी स्थिति की गंभीरता, शरीर की सतह क्षेत्र शामिल है
• उपचार का समय

सामान्य तौर पर, वसूली में 3 से 6 सप्ताह लग सकते हैं। संभावित दीर्घकालिक प्रभावों में शामिल हैं:

• त्वचा मलिनकिरण
• scarring
• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली
• बाल झड़ना
• पेशाब करने में परेशानी
• बिगड़ा हुआ स्वाद
• जननांग असामान्यताएं
• हानि सहित दृष्टि परिवर्तन

दूर करना

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) एक गंभीर आपातकाल है। त्वचा की स्थिति को खतरा देने वाले जीवन के रूप में, यह जल्दी से निर्जलीकरण और संक्रमण का कारण बन सकता है। यदि आप या आपके कोई परिचित टीएन के लक्षण हैं, तो तुरंत चिकित्सा प्राप्त करें।

उपचार में अस्पताल में भर्ती होना और बर्न यूनिट में प्रवेश शामिल है। आपकी अस्पताल टीम घाव की देखभाल, द्रव चिकित्सा और दर्द प्रबंधन को प्राथमिकता देगी। बेहतर होने में 6 सप्ताह तक का समय लग सकता है, लेकिन शुरुआती उपचार से आपकी रिकवरी और आउटलुक में सुधार होगा।