Waldenstrom macroglobulinemia (WM) गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का एक दुर्लभ रूप है जो असामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं के अतिप्रवाह द्वारा विशेषता है।
यह अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, संयुक्त राज्य में हर 1 मिलियन लोगों में से 3 से प्रभावित होने वाले रक्त कोशिका कैंसर का धीमा प्रकार है।
WM को कभी-कभी कहा भी जाता है:
- वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी
- लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिम्फोमा
- प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया
यदि आपको WM का पता चला है, तो आपके पास बीमारी के बारे में बहुत सारे सवाल हो सकते हैं। कैंसर के बारे में जितना संभव हो उतना सीखना और उपचार के विकल्प तलाशने से आपको स्थिति का सामना करने में मदद मिल सकती है।
यहां नौ सवालों के जवाब दिए गए हैं जो आपको WM को बेहतर ढंग से समझने में मदद कर सकते हैं।
1. क्या वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया वियोज्य है?
WM का वर्तमान में कोई ज्ञात इलाज नहीं है। हालांकि, आपके लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद करने के लिए कई प्रकार के उपचार उपलब्ध हैं।
WM के साथ निदान करने वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण में पिछले कुछ वर्षों में सुधार हुआ है। इस प्रकार के कैंसर को अस्वीकार करने और नए उपचार विकल्पों को विकसित करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की क्षमता को बढ़ाने में मदद करने के लिए वैज्ञानिक टीके भी खोज रहे हैं।
2. क्या वाल्डेनस्ट्रोम मैक्रोग्लोबुलिनमिया छूट में जा सकता है?
एक छोटा सा मौका है कि WM रीमिशन में जा सकता है, लेकिन यह विशिष्ट नहीं है। डॉक्टरों ने कुछ ही लोगों में इस बीमारी का पूरा इलाज देखा है। वर्तमान उपचार रिलेप्स को रोकते नहीं हैं।
हालांकि, उत्सर्जन दरों पर बहुत अधिक डेटा नहीं है, 2016 के एक छोटे से अध्ययन में पाया गया कि WM के साथ 43 में से 3 प्रतिभागियों को "R-CHOP regimen" के साथ इलाज किए जाने के बाद पूर्ण छूट में चला गया।
R-CHOP रीजन में निम्न का उपयोग शामिल था:
- ऋतुकिम
- साईक्लोफॉस्फोमाईड
- विन्क्रिस्टाईन
- डॉक्सोरूबिसिन
- प्रेडनिसोन
अन्य 31 प्रतिभागियों ने आंशिक छूट हासिल की।
अपने चिकित्सक से बात करें कि क्या यह उपचार, या एक और आहार, आपके लिए सही है।
3. वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया कितना दुर्लभ है?
अमेरिकन कैंसर सोसाइटी के अनुसार, डॉक्टर प्रत्येक वर्ष WM के साथ संयुक्त राज्य अमेरिका में 1,000 से 1,500 लोगों का निदान करते हैं। दुर्लभ विकार के राष्ट्रीय संगठन इसे एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति मानते हैं।
डब्लूएम पुरुषों को दोगुना प्रभावित करता है क्योंकि यह महिलाओं को करता है। यह बीमारी अश्वेत लोगों में कम होती है, जितना कि गोरे लोगों में।
4. Waldenstrom macroglobulinemia कैसे प्रगति करता है?
WM बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। यह बी लिम्फोसाइट्स नामक कुछ प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं की अधिकता पैदा करता है।
ये कोशिकाएं इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) नामक एक एंटीबॉडी का अतिरेक पैदा करती हैं, जो रक्त को गाढ़ा करने वाली स्थिति का कारण बनता है जिसे हाइपरविस्कॉसिटी कहा जाता है। इससे आपके अंगों और ऊतकों को ठीक से काम करना मुश्किल हो जाता है।
बी लिम्फोसाइटों की एक अतिरिक्त स्वस्थ रक्त कोशिकाओं के लिए अस्थि मज्जा में बहुत कम जगह छोड़ सकती है। यदि आपकी लाल रक्त कोशिका की गिनती बहुत कम हो जाती है तो आपको एनीमिया हो सकता है।
सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी से आपके शरीर को अन्य प्रकार के संक्रमणों से लड़ने में मुश्किल हो सकती है। आपके प्लेटलेट्स भी गिर सकते हैं, जिससे रक्तस्राव और चोट लग सकती है।
कुछ लोग निदान के बाद कई वर्षों तक कोई लक्षण अनुभव नहीं करते हैं।
प्रारंभिक लक्षणों में एनीमिया के परिणामस्वरूप थकान और कम ऊर्जा शामिल है। आपको अपनी उंगलियों और पैर की उंगलियों में भी झुनझुनी हो सकती है और आपकी नाक और मसूड़ों से खून बह सकता है।
WM अंततः अंगों को प्रभावित कर सकता है, जिससे यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स में सूजन हो सकती है। बीमारी से हाइपरविस्कॉइसिटी भी धुंधली दृष्टि या रेटिना के रक्त प्रवाह के साथ समस्याएं पैदा कर सकती है।
मस्तिष्क को खराब रक्त परिसंचरण, साथ ही दिल और गुर्दे की समस्याओं के कारण कैंसर अंततः स्ट्रोक जैसे लक्षण पैदा कर सकता है।
5. क्या परिवारों में Waldenstrom macroglobulinemia चलता है?
वैज्ञानिक अभी भी डब्ल्यूएम का अध्ययन कर रहे हैं, लेकिन उनका मानना है कि विरासत में मिले जीन से कुछ लोगों में बीमारी विकसित होने की संभावना बढ़ सकती है।
इस प्रकार के कैंसर वाले लगभग 20 प्रतिशत लोग WM या किसी अन्य बीमारी के साथ निकटता से संबंधित हैं जो असामान्य बी कोशिकाओं का कारण बनता है।
ज्यादातर लोग जिन्हें डब्ल्यूएम का पता चला है, उनमें विकार का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है। यह आमतौर पर सेल म्यूटेशन के परिणामस्वरूप होता है, जो किसी व्यक्ति के जीवन में विरासत में नहीं मिला है।
6. वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया का क्या कारण है?
वैज्ञानिकों ने अभी तक यह इंगित करने के लिए कि क्या WM का कारण बनता है। साक्ष्य से पता चलता है कि किसी के जीवन में आनुवंशिक, पर्यावरण और वायरल कारकों का मिश्रण रोग के विकास को जन्म दे सकता है।
इंटरनेशनल वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनिया फाउंडेशन (IWMF) के अनुसार, जीन MYD88 का एक परिवर्तन वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया वाले लगभग 90 प्रतिशत लोगों में होता है।
कुछ शोधों से बीमारी के साथ कुछ लोगों में क्रोनिक हेपेटाइटिस सी और WM के बीच एक संबंध पाया गया है (लेकिन सभी नहीं)।
चमड़े, रबर, सॉल्वैंट्स, रंजक और पेंट में पदार्थों के संपर्क में WM के कुछ मामलों में एक कारक भी हो सकता है। WM किन कारणों से चल रहा है, इस पर शोध किया गया।
7. आप कब तक Waldenstrom macroglobulinemia के साथ रह सकते हैं?
हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि IWMF के अनुसार, WM के साथ आधे लोगों को उनके निदान के बाद 14 से 16 साल तक जीवित रहने की उम्मीद है।
आपके व्यक्तिगत दृष्टिकोण के आधार पर भिन्न हो सकते हैं:
- आपकी उम्र
- संपूर्ण स्वास्थ्य
- रोग कितनी जल्दी बढ़ता है
अन्य प्रकार के कैंसर के विपरीत, WM का चरणों में निदान नहीं किया जाता है। इसके बजाय, डॉक्टर अपने दृष्टिकोण का मूल्यांकन करने के लिए वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया (ISSWM) के लिए इंटरनेशनल प्रग्नॉस्टिक स्कोरिंग सिस्टम का उपयोग करते हैं।
यह प्रणाली आपके सहित कई कारकों को ध्यान में रखती है:
- उम्र
- रक्त हीमोग्लोबिन स्तर
- प्लेटलेट गिनती
- बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन स्तर
- मोनोक्लोनल आईजीएम स्तर
इन जोखिम कारकों के लिए आपके स्कोर के आधार पर, आपका डॉक्टर आपको निम्न-, मध्यवर्ती, या उच्च-जोखिम वाले समूह में रख सकता है, जो आपके दृष्टिकोण को बेहतर ढंग से समझने में आपकी सहायता कर सकता है।
अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, कम जोखिम वाले समूह में लोगों के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर 87 प्रतिशत है, मध्यवर्ती-जोखिम समूह 68 प्रतिशत है, और उच्च-जोखिम समूह 36 प्रतिशत है।
ये आँकड़े WM से निदान किए गए 600 लोगों के डेटा और जनवरी 2002 से पहले इलाज पर आधारित हैं।
नए उपचार अधिक आशावादी दृष्टिकोण प्रदान कर सकते हैं।
8. क्या वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया मेटास्टेसाइज कर सकता है?
हाँ। WM लसीका ऊतक को प्रभावित करता है, जो शरीर के कई हिस्सों में पाया जाता है। जब तक किसी व्यक्ति को बीमारी का पता चलता है, तब तक यह पहले से ही रक्त और अस्थि मज्जा में पाया जा सकता है।
यह फिर लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा में फैल सकता है। दुर्लभ मामलों में, डब्ल्यूएम पेट, थायरॉयड ग्रंथि, त्वचा, फेफड़े और आंतों में मेटास्टेसाइज भी कर सकता है।
9. वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया का इलाज कैसे किया जाता है?
WM के लिए उपचार एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है और आमतौर पर यह तब तक शुरू नहीं होता है जब तक आप बीमारी के लक्षणों का अनुभव नहीं करते हैं। कुछ लोगों को उनके निदान के कुछ साल बाद तक उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है।
आपका डॉक्टर उपचार शुरू करने की सिफारिश कर सकता है जब कैंसर से उत्पन्न कुछ परिस्थितियां मौजूद हैं, जिनमें शामिल हैं:
- हाइपरविस्कोसिस सिंड्रोम
- रक्ताल्पता
- चेता को हानि
- अंग की समस्या
- अमाइलॉइडोसिस
- क्रायोग्लोबुलिन
लक्षणों को प्रबंधित करने में आपकी सहायता के लिए कई प्रकार के उपचार उपलब्ध हैं। WM के लिए सामान्य उपचार में शामिल हैं:
- Plasmapheresis
- कीमोथेरपी
- लक्षित चिकित्सा
- प्रतिरक्षा चिकित्सा
दुर्लभ मामलों में, आपका डॉक्टर कम सामान्य उपचारों की सिफारिश कर सकता है, जैसे:
- तिल्ली को हटाना
- स्टेम सेल ट्रांसप्लांट
- विकिरण चिकित्सा
टेकअवे
WM जैसे दुर्लभ कैंसर का निदान किया जाना एक भारी अनुभव हो सकता है।
हालांकि, आपकी स्थिति और उपचार विकल्पों को बेहतर ढंग से समझने में आपकी सहायता करने के लिए जानकारी प्राप्त करना, आपके दृष्टिकोण के बारे में अधिक आत्मविश्वास महसूस करने में आपकी सहायता कर सकता है।
