तीव्र यकृत पोर्फिरीया (एएचपी) के उपचार आपके लक्षणों और समग्र स्वास्थ्य के आधार पर भिन्न होते हैं। आपकी स्थिति का प्रबंधन जटिलताओं को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है।
हालाँकि, यदि आपके लक्षण बिगड़ रहे हैं या आपके पास सामान्य से अधिक हमले हो रहे हैं, तो अपने डॉक्टर से बात करना महत्वपूर्ण है।
एएचपी उपचार के बारे में अपने डॉक्टर के साथ बातचीत करने के बाद निम्नलिखित प्रश्नों पर विचार करें।
मुझे कैसे पता चलेगा कि मुझे दूसरा हमला हुआ है?
व्यापक प्रबंधन योजना के बावजूद, एएचपी हमला अभी भी संभव है।
जब भी आपके शरीर में आपके लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन प्रोटीन बनाने के लिए पर्याप्त हीम नहीं होता है, तो लक्षण हो सकते हैं। वही प्रोटीन आपकी मांसपेशियों और हृदय में पाए जाते हैं।
अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या कोई लक्षण हैं, जिसके लिए बाहर निकलने के लिए एएचपी हमले का संकेत हो सकता है। इनमें शामिल हो सकते हैं:
- बिगड़ता दर्द
- पेट में दर्द
- जी मिचलाना
- उल्टी
- सांस लेने मे तकलीफ
- रक्तचाप और हृदय गति में वृद्धि
- निर्जलीकरण
- बरामदगी
क्या मुझे अस्पताल जाना होगा?
यदि आपको AHP का दौरा पड़ रहा है, तो आपका डॉक्टर अस्पताल की यात्रा की सिफारिश कर सकता है। हल्के लक्षण अस्पताल में भर्ती होने पर गंभीर हमला नहीं कर सकते।
यदि आपको रक्तचाप या हृदय गति, दौरे, या आप चेतना खो देते हैं, तो आपको अस्पताल जाना चाहिए। गंभीर दर्द अस्पताल में भी संबोधित किया जा सकता है।
एक बार जब आप अस्पताल में होते हैं, तो आपको हमले को जल्दी से रोकने के लिए अंतःशिरा उपचार दिया जा सकता है। आपका डॉक्टर आपके गुर्दे या यकृत के साथ गंभीर जटिलताओं के लिए भी आपकी निगरानी कर सकता है।
यदि आपको अस्पताल जाने की आवश्यकता नहीं है, तो अपने डॉक्टर को कॉल करें या उनसे एक घंटे के बाद फोन नंबर देने के लिए कहें जो आप सलाह के लिए कॉल कर सकते हैं।
आपके कार्यालय में कौन से उपचार उपलब्ध हैं?
अस्पताल में एएचपी के लिए उपलब्ध कई आपातकालीन उपचार आपके डॉक्टर के कार्यालय में भी उपलब्ध हैं।
ये आमतौर पर एक आपातकालीन चिकित्सा उपचार के बजाय एक रखरखाव योजना के हिस्से के रूप में कम खुराक में दिए जाते हैं।
इस तरह के उपचार में शामिल हैं:
- अंतःशिरा ग्लूकोज: यदि आप लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए पर्याप्त नहीं हो रहे हैं तो ग्लूकोज के स्तर को नियंत्रित करने में मदद करता है
- इंट्रावेनस हेमिन: एएचपी के हमलों को रोकने के लिए हीम के एक सिंथेटिक रूप को महीने में कुछ बार प्रशासित किया जाता है
- हेमिन इंजेक्शन: हीम प्रशासन के एक रूप की सिफारिश की जाती है यदि आपका शरीर बहुत अधिक पोर्फिरीन बना रहा है और पर्याप्त हीम नहीं है
- फेलोबॉमी: रक्त निकालने की प्रक्रिया जिसका उद्देश्य शरीर में अतिरिक्त आयरन को निकालना है
- गोनाडोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन एगोनिस्ट: महिलाओं के लिए एक पर्चे दवा जिसका उपयोग उनके मासिक धर्म चक्र के दौरान हीम खोने के लिए किया जाता है
- जीन थैरेपी: इसमें गिवोसिरन शामिल है, जो उस दर को कम करता है जिस पर जहरीले उपोत्पाद जिगर में उत्पन्न होते हैं
क्या मुझे फेलोबॉमी की आवश्यकता है?
यदि आपके रक्त में बहुत अधिक लोहा है, तो एएचपीपी में केवल फेलोबॉमी का उपयोग किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण और रखरखाव में लोहा महत्वपूर्ण है, लेकिन उच्च स्तर एएचपी हमले को ट्रिगर कर सकता है।
Phlebotomyreduces लोहे के भंडार, जो यूरोपोर्फिरिनोजेन डीकार्बाक्सिलेस के फेरो-मध्यस्थता निषेध द्वारा परेशान हेम संश्लेषण को बेहतर बनाता है। नियमित रक्त परीक्षण यह सुनिश्चित करने में मदद कर सकता है कि आपका लोहा सही स्तर पर है।
यदि आपको फेलोबॉमी की आवश्यकता है, तो यह एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है। प्रक्रिया के दौरान, आपका डॉक्टर अतिरिक्त लोहे से छुटकारा पाने के लिए आपके कुछ रक्त को निकाल देगा।
एएचपी के साथ डॉक्टर के पर्चे की दवाएं क्या मदद करती हैं?
यदि आपके पास ग्लूकोज का स्तर कम है, लेकिन आपको ग्लूकोज IV की आवश्यकता नहीं है, तो आपका डॉक्टर चीनी की गोलियों की सिफारिश कर सकता है।
कुछ हार्मोन एगोनिस्ट महिलाओं को भी मदद कर सकते हैं जो मासिक धर्म हैं। मासिक धर्म के दौरान, आपको अधिक हीम खोने का खतरा हो सकता है।
आपका डॉक्टर लेप्रोलाइड एसीटेट, एक प्रकार का गोनाडोट्रोपिन-विमोचन हार्मोन एगोनिस्ट लिख सकता है। यह आपके मासिक धर्म चक्र के दौरान हीम के आगे के नुकसान को रोकने में मदद करेगा, जो एएचपी के हमलों को रोक सकता है।
जीन थैरेपी जैसे गिवोइरन (गिवलारी) भी विषाक्त जिगर उपोत्पाद को कम करने के लिए निर्धारित किया जा सकता है। खाद्य और औषधि प्रशासन (एफडीए) ने नवंबर 2019 में गिवोइरन को मंजूरी दी।
क्या कोई जीवन शैली में परिवर्तन हैं जो मदद करेंगे?
खाद्य पदार्थ, दवाएं और जीवन शैली विकल्प कभी-कभी एएचपी को ट्रिगर कर सकते हैं। इन ट्रिगर को कम करना - या उनसे बचना - आपकी उपचार योजना का समर्थन करने और हमले के जोखिम को कम करने में मदद कर सकता है।
अपने चिकित्सक को उन सभी दवाओं, पूरक, और आपके द्वारा उपयोग किए जाने वाले काउंटर उत्पादों के बारे में बताएं।
यहां तक कि एक ओवर-द-काउंटर पूरक आपकी स्थिति में हस्तक्षेप कर सकता है। सबसे आम अपराधियों में से कुछ हार्मोन प्रतिस्थापन और लोहे की खुराक हैं।
धूम्रपान और शराब पीने से आपका एएचपी खराब हो सकता है। धूम्रपान की कोई भी मात्रा स्वस्थ नहीं है। लेकिन एएचपी वाले कुछ वयस्क मॉडरेशन में पीने में सक्षम हो सकते हैं। अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या आपके लिए यह मामला है।
स्वस्थ भोजन और कसरत योजना के साथ रहने की कोशिश करें। यदि आपके पास एएचपी है, तो डाइटिंग हेम को ख़त्म कर सकती है और आपके लक्षणों को खराब कर सकती है।
यदि आपको अपना वजन कम करने की आवश्यकता है, तो अपने डॉक्टर से एक वजन घटाने की योजना बनाने में मदद करने के लिए कहें, जो आपके लक्षणों को खराब न करें।
अंत में, एक तनाव राहत योजना बनाएं और इसका उपयोग करें। किसी का जीवन तनाव मुक्त नहीं है और एएचपी जैसी जटिल स्थिति होने से और अधिक तनाव पैदा हो सकता है। जितना अधिक आप तनावग्रस्त होते हैं, हमलों के लिए उतना अधिक जोखिम होता है।
दूर करना
एएचपी एक दुर्लभ और जटिल विकार है। इसके बारे में अभी भी बहुत कुछ सीखना बाकी है। अपने डॉक्टर के संपर्क में रहना और उन्हें बताना ज़रूरी है कि क्या आपको नहीं लगता कि आपकी उपचार योजना काम कर रही है।
अपने डॉक्टर के साथ बात करने से उन्हें आपकी स्थिति में अंतर्दृष्टि प्राप्त करने और प्रभावी उपचार की सिफारिश करने में मदद मिल सकती है।
