इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) एक फेफड़े की बीमारी है जो फेफड़ों के अंदर गहरे ऊतक के गठन के परिणामस्वरूप होती है।
दाग़ उत्तरोत्तर बदतर होता जाता है। इससे रक्तप्रवाह में सांस लेने और ऑक्सीजन के पर्याप्त स्तर को बनाए रखना मुश्किल हो जाता है।
कम ऑक्सीजन का स्तर पूरे शरीर में विभिन्न जटिलताओं का कारण बनता है। मुख्य लक्षण सांस की तकलीफ है, जिससे थकान और अन्य समस्याएं हो सकती हैं।
अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के लिए प्रारंभिक उपचार
आईपीएफ एक प्रगतिशील बीमारी है, जिसका अर्थ है कि समय के साथ लक्षण बिगड़ जाते हैं, और प्रारंभिक उपचार महत्वपूर्ण है। वर्तमान में IPF का कोई इलाज नहीं है, और स्कारिंग को उलटा या हटाया नहीं जा सकता है।
हालांकि, उपचार उपलब्ध हैं जो मदद करते हैं:
- एक स्वस्थ जीवन शैली का समर्थन करें
- लक्षणों का प्रबंधन
- धीमी गति से होने वाली बीमारी
- जीवन की गुणवत्ता बनाए रखें
किस प्रकार की दवाएं उपलब्ध हैं?
चिकित्सा उपचार के विकल्पों में दो अनुमोदित एंटीफिब्रोटिक (एंटी-स्कारिंग) दवाएं शामिल हैं।
पिरफेनिडोन
पिरफेनिडोन एक एंटिफाइब्रोटिक दवा है जो फेफड़ों के ऊतकों की क्षति की प्रगति को धीमा कर सकती है। इसमें एंटीफिब्रोटिक, एंटी-इंफ्लेमेटरी और एंटीऑक्सीडेंट गुण होते हैं।
Pirfenidone को इससे जोड़ा गया है:
- जीवित रहने की दर में सुधार
- रोग की प्रगति में कमी
Nintedanib
Nintedanib एक अन्य एंटीफिब्रोटिक दवा है जो पीरफेनिडोन के समान है जिसे नैदानिक परीक्षणों में आईपीएफ की प्रगति को धीमा करने के लिए दिखाया गया है।
IPF वाले अधिकांश लोगों के लिए, जिनके पास अंतर्निहित यकृत रोग नहीं है, पाइरफेनिडोन या निंटेडानिब अनुमोदित उपचार हैं।
पर्फेनिडोन और निंटेडानिब के बीच लेने के लिए वर्तमान डेटा अपर्याप्त है।
जब दोनों के बीच चयन किया जाता है, तो आपकी पसंद और सहनशीलता पर विचार किया जाना चाहिए, विशेष रूप से संभावित नकारात्मक प्रभावों के बारे में।
इनमें डायरिया और लिवर फंक्शन टेस्ट में असामान्यताओं के साथ निंटेडेनिब और मतली और पायरफेनिडोन के साथ दाने शामिल हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड की गोलियां
प्रेडनिसोन की तरह कॉर्टिकोस्टेरॉइड फेफड़ों में सूजन को कम कर सकते हैं, लेकिन आईपीएफ वाले लोगों के लिए नियमित रखरखाव का एक सामान्य हिस्सा नहीं है क्योंकि वे प्रभावी या सुरक्षित साबित नहीं हुए हैं।
एन-एसिटाइलसिस्टीन (मौखिक या एरोसोलिज्ड)
एन-एसिटाइलसिस्टीन एक एंटीऑक्सिडेंट है जिसका आईपीएफ के साथ निदान किए गए लोगों में उपयोग के लिए अध्ययन किया गया है। नैदानिक परीक्षणों से परिणाम मिश्रित हुए हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के समान, एन-एसिटाइलसिस्टीन अब आमतौर पर नियमित रखरखाव के हिस्से के रूप में उपयोग नहीं किया जाता है।
अन्य संभावित दवा उपचारों में शामिल हैं:
- प्रोटॉन पंप अवरोधक, जो पेट को एसिड उत्पन्न करने से रोकते हैं (अतिरिक्त पेट के एसिड का साँस लेना जुड़ा हुआ है और आईपीएफ में योगदान कर सकता है)
- इम्युन सप्रेसेंट्स, जैसे कि माइकोफेनोलेट और एजैथोप्रीन, जो ऑटोइम्यून विकारों का इलाज कर सकते हैं और एक प्रत्यारोपित फेफड़े की अस्वीकृति को रोकने में मदद कर सकते हैं
आईपीएफ के लिए ऑक्सीजन थेरेपी
आपका डॉक्टर अन्य उपचार विकल्पों की भी सिफारिश कर सकता है। ऑक्सीजन उपचार से आपको साँस लेने में आसानी हो सकती है, खासकर व्यायाम और अन्य गतिविधियों के दौरान।
अतिरिक्त ऑक्सीजन रक्त में ऑक्सीजन के निम्न स्तर से संबंधित समस्याओं को कम कर सकती है जैसे कि अल्पावधि में थकान।
अन्य लाभों का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है।
आईपीएफ के लिए फेफड़े के प्रत्यारोपण
आप फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए एक उम्मीदवार हो सकते हैं। फेफड़े प्रत्यारोपण एक बार युवा प्राप्तकर्ताओं के लिए आरक्षित थे। लेकिन अब वे आम तौर पर 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को पेश किए जाते हैं जो अन्यथा स्वस्थ हैं।
प्रायोगिक उपचार
जांच के तहत आईपीएफ के लिए कई नए संभावित उपचार हैं।
आपके पास विभिन्न प्रकार के नैदानिक परीक्षणों में आवेदन करने का विकल्प है जो आईपीएफ सहित फेफड़ों की बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला को रोकने, निदान करने और इलाज करने के नए तरीके ढूंढ रहे हैं।
आप सेंटरवॉच पर नैदानिक परीक्षण पा सकते हैं, जो खोज योग्य विषयों पर प्रमुख शोध को ट्रैक करता है।
राष्ट्रीय हृदय, फेफड़े और रक्त संस्थान नैदानिक परीक्षण कैसे काम करते हैं, जोखिम और लाभ, और अधिक के बारे में जानकारी प्रदान करते हैं।
किस प्रकार के गैर-तकनीकी हस्तक्षेप मदद कर सकते हैं?
जीवनशैली में बदलाव और अन्य गैर-चिकित्सकीय उपचार आपको स्वस्थ रहने और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकते हैं।
यहाँ कुछ सिफारिशें दी गई हैं।
वजन कम करें या स्वस्थ वजन बनाए रखें
अपने वजन को कम करने या प्रबंधित करने के स्वस्थ तरीकों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। अधिक वजन होने के कारण कभी-कभी सांस लेने में तकलीफ हो सकती है।
धूम्रपान बंद करो
धूम्रपान आपके फेफड़ों के लिए सबसे खराब चीजों में से एक है। अब, पहले से कहीं अधिक, इस आदत को और अधिक नुकसान होने से रोकना महत्वपूर्ण है।
वार्षिक टीकाकरण करवाएं
अपने चिकित्सक से सालाना फ्लू और अद्यतन निमोनिया और काली खांसी (पर्टुसिस) टीकों के बारे में बात करें। ये आपके फेफड़ों को संक्रमण और आगे की क्षति से बचाने में मदद कर सकते हैं।
अपने ऑक्सीजन के स्तर की निगरानी करें
अपने ऑक्सीजन संतृप्ति की निगरानी के लिए एक घर में पल्स ऑक्सीमीटर का उपयोग करें। अक्सर लक्ष्य 90 प्रतिशत या उससे अधिक ऑक्सीजन स्तर होता है।
फुफ्फुसीय पुनर्वास में भाग लेते हैं
पल्मोनरी रिहैबिलिटेशन एक बहुमुखी कार्यक्रम है जो आईपीएफ उपचार का एक मुख्य केंद्र बन गया है। इसका उद्देश्य आईपीएफ से पीड़ित लोगों के लिए रोजमर्रा की जिंदगी को बेहतर बनाने के साथ-साथ आराम और व्यायाम के साथ सांस की तकलीफ को कम करना है।
मुख्य विशेषताओं में शामिल हैं:
- श्वास और कंडीशनिंग व्यायाम
- तनाव और चिंता प्रबंधन
- भावनात्मक सहारा
- पोषण संबंधी परामर्श
- रोगी शिक्षा
किस प्रकार के सहायता समूह उपलब्ध हैं?
सपोर्ट सिस्टम भी हैं। ये IPF के साथ रहने के संबंध में आपके जीवन की गुणवत्ता और दृष्टिकोण में बड़ा बदलाव ला सकते हैं।
पल्मोनरी फाइब्रोसिस फाउंडेशन में कई ऑनलाइन समुदायों के साथ स्थानीय सहायता समूहों का खोज डेटाबेस है।
ये संसाधन अमूल्य हैं क्योंकि आप अपने निदान और इसे अपने जीवन में ला सकते हैं।
आईपीएफ वाले लोगों के लिए क्या दृष्टिकोण है?
जबकि IPF का कोई इलाज नहीं है, आपके लक्षणों को प्रबंधित करने और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए उपचार के विकल्प हैं। इसमे शामिल है:
- दवाओं
- चिकित्सा हस्तक्षेप
- जीवन शैली में परिवर्तन