मिश्रित संयोजी ऊतक रोग

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग क्या है?

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD) एक दुर्लभ स्वप्रतिरक्षी विकार है। इसे कभी-कभी एक ओवरलैप रोग कहा जाता है क्योंकि इसके कई लक्षण अन्य संयोजी ऊतक विकारों के साथ ओवरलैप करते हैं, जैसे:

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
• त्वग्काठिन्य
• बहुरूपता

एमसीटीडी के कुछ मामले गठिया के लक्षणों को भी साझा करते हैं।

MCTD का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इसे आमतौर पर दवा और जीवन शैली में बदलाव के साथ प्रबंधित किया जा सकता है।

चूंकि यह रोग त्वचा, मांसपेशियों, पाचन तंत्र और फेफड़ों जैसे विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकता है, साथ ही साथ आपके जोड़ों को भी शामिल किया जा सकता है, उपचार में भागीदारी के प्रमुख क्षेत्रों का प्रबंधन करना है।

नैदानिक ​​प्रस्तुति हल्के से मध्यम तक गंभीर हो सकती है, इसमें शामिल प्रणालियों के आधार पर।

पहली पंक्ति के एजेंट जैसे कि नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इनफ्लेमेटरी एजेंट्स का उपयोग शुरू में किया जा सकता है, लेकिन कुछ रोगियों को एंटीमैरलियल ड्रग हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) या अन्य रोग-संशोधित एजेंट और बायोलॉजिक्स के साथ अधिक उन्नत उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ के अनुसार, MCTD वाले लोगों के लिए 10 साल की जीवित रहने की दर लगभग 80 प्रतिशत है। इसका मतलब है कि MCTD के साथ 80 प्रतिशत लोग निदान होने के 10 साल बाद भी जीवित हैं।

क्या लक्षण हैं?

MCTD के लक्षण आमतौर पर कई वर्षों में अनुक्रम में दिखाई देते हैं, एक बार में नहीं।

MCTD वाले लगभग 90 प्रतिशत लोगों के पास Raynaud की घटना है। यह ठंड, सुन्न उंगलियों के गंभीर हमलों की विशेषता है, जो नीले, सफेद या बैंगनी हो जाते हैं। यह कभी-कभी महीनों या वर्षों में अन्य लक्षणों से पहले होता है।

MCTD के अतिरिक्त लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं, लेकिन इनमें से कुछ सबसे आम हैं:

• थकान
• बुखार
• कई जोड़ों में दर्द
• जल्दबाज
• जोड़ों में सूजन
• मांसपेशियों में कमजोरी
• हाथों और पैरों के रंग परिवर्तन के साथ ठंड संवेदनशीलता

अन्य संभावित लक्षणों में शामिल हैं:

• छाती में दर्द
• पेट की सूजन
• अम्ल प्रतिवाह
• फेफड़ों में रक्त का दबाव बढ़ने या फेफड़ों के ऊतकों की सूजन के कारण सांस लेने में परेशानी
• त्वचा का सख्त या कड़ा होना
• हाथों में सूजन

इसका क्या कारण होता है?

MCTD का सटीक कारण अज्ञात है। यह एक स्व-प्रतिरक्षित विकार है, जिसका अर्थ है कि इसमें आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से स्वस्थ ऊतक पर हमला करती है।

MCTD तब होता है जब आपका प्रतिरक्षा तंत्र संयोजी ऊतक पर हमला करता है जो आपके शरीर के अंगों के लिए रूपरेखा प्रदान करता है।

क्या कोई जोखिम कारक हैं?

MCTD के साथ कुछ लोगों का पारिवारिक इतिहास है, लेकिन शोधकर्ताओं ने स्पष्ट आनुवंशिक लिंक नहीं पाया है।

आनुवांशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र (जीएआरडी) के अनुसार, महिलाओं में स्थिति विकसित होने की तुलना में पुरुषों की तुलना में तीन गुना अधिक संभावना है। यह किसी भी उम्र में हमला कर सकता है, लेकिन शुरुआत की सामान्य उम्र 15 से 25 वर्ष के बीच होती है।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

MCTD का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि यह कई स्थितियों से मिल सकता है। इसमें स्क्लेरोडर्मा, ल्यूपस, मायोसिटिस या रुमेटीइड गठिया या इन विकारों के संयोजन की प्रमुख विशेषताएं हो सकती हैं।

निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर आपको एक शारीरिक परीक्षा देगा। वे आपसे आपके लक्षणों का विस्तृत इतिहास भी पूछेंगे। यदि संभव हो, तो अपने लक्षणों का एक लॉग रखें, ध्यान दें कि वे कब होते हैं और कितने समय तक चलते हैं। यह जानकारी आपके डॉक्टर के लिए उपयोगी होगी।

यदि आपका डॉक्टर MCTD के नैदानिक ​​संकेतों को पहचानता है, जैसे कि जोड़ों के आसपास सूजन, दाने या ठंड की संवेदनशीलता के प्रमाण, तो वे MCTD से जुड़े कुछ एंटीबॉडीज, जैसे कि R-RNP, के साथ-साथ उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण का आदेश दे सकते हैं। भड़काऊ मार्करों की।

वे एक सटीक निदान सुनिश्चित करने और / या एक ओवरलैप सिंड्रोम की पुष्टि करने के लिए अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से जुड़े एंटीबॉडी की उपस्थिति को देखने के लिए परीक्षण का आदेश भी दे सकते हैं।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

दवा MCTD के लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकती है। कुछ लोगों को अपने रोग के उपचार की आवश्यकता तब होती है जब यह भड़क जाता है, लेकिन अन्य को दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

MCTD के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:

• नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी)। Ibuprofen (Advil, Motrin) और naproxen (Aleve) जैसे ओवर-द-काउंटर NSAIDs, जोड़ों के दर्द और सूजन का इलाज कर सकते हैं।
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। स्टेरॉयड दवाएं, जैसे कि प्रेडनिसोन, सूजन का इलाज कर सकती हैं और स्वस्थ ऊतकों पर हमला करने से आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को रोकने में मदद कर सकती हैं। क्योंकि वे कई दुष्प्रभावों में परिणाम कर सकते हैं, जैसे उच्च रक्तचाप, मोतियाबिंद, मिजाज और वजन बढ़ना, वे आमतौर पर केवल संक्षिप्त अवधि के लिए लंबे समय तक जोखिम से बचने के लिए उपयोग किए जाते हैं।
• एंटीमाइरियल दवाएं।हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) हल्के एमसीटीडी के साथ मदद कर सकता है और शायद भड़कना को रोकने में मदद करता है।
• कैल्शियम चैनल अवरोधक। निफेडिपिन (प्रोकार्डिया) और एम्लोडिपाइन (नॉरवस्क) जैसी दवाएं रायनॉड की घटना को प्रबंधित करने में मदद करती हैं।
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट। गंभीर MCTD को इम्यूनोसप्रेस्न्टस के साथ दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता हो सकती है, जो ऐसी दवाएं हैं जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं। सामान्य उदाहरणों में अज़ैथोप्रिन (इमरान, अज़सन) और माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल (सेलकैप्ट) शामिल हैं। भ्रूण की खराबी या विषाक्तता की संभावना के कारण ये दवाएं गर्भावस्था के दौरान सीमित हो सकती हैं।
• पल्मोनरी उच्च रक्तचाप की दवाएं। पल्मोनरी उच्च रक्तचाप MCTD वाले लोगों में मृत्यु का प्रमुख कारण है। चिकित्सक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को खराब होने से बचाने में मदद करने के लिए बोसेंटन (ट्रैक्लर) या सिल्डेनाफिल (रेवेटियो, वियाग्रा) जैसी दवाओं को लिख सकते हैं।

दवा के अलावा, कई जीवनशैली में बदलाव भी मदद कर सकते हैं:

• जितना हो सके नियमित व्यायाम करें। प्रति सप्ताह चार से पांच बार शारीरिक गतिविधि का एक मध्यम स्तर मांसपेशियों की ताकत में सुधार, रक्तचाप को कम करने और हृदय रोग के लिए आपके जोखिम को कम करने में मदद करेगा।
• यदि आप धूम्रपान करते हैं, तो छोड़ने की कोशिश करें। धूम्रपान आपके रक्त वाहिकाओं को संकीर्ण कर देता है, जो कि रेनॉड की घटना के लक्षणों को बदतर बना सकता है। यह रक्तचाप को भी बढ़ाता है।
• पर्याप्त आयरन प्राप्त करने का प्रयास करें। MCTD वाले लगभग 75 प्रतिशत लोगों में आयरन की कमी से एनीमिया होता है।
• जितनी बार हो सके उच्च फाइबर युक्त आहार लें। साबुत अनाज, फल और सब्जियों से भरपूर स्वस्थ आहार खाने की कोशिश आपके पाचन तंत्र को स्वस्थ रखने में मदद कर सकती है।
• अपने हाथों को सुरक्षित रखें। अपने हाथों को ठंड से बचाना रायनॉड की घटना को भड़काने की आपकी संभावनाओं को कम करने में मदद कर सकता है।
• जब भी संभव हो नमक का सेवन सीमित करें। नमक उच्च रक्तचाप में योगदान कर सकता है, जो एमसीटीडी वाले लोगों के लिए अतिरिक्त स्वास्थ्य जोखिम प्रस्तुत करता है।

क्या दृष्टिकोण है?

लक्षणों की अपनी जटिल सीमा के बावजूद, MCTD के रूप में पेश कर सकते हैं और हल्के से मध्यम बीमारी के रूप में रह सकते हैं।

हालांकि, कुछ रोगी प्रगति कर सकते हैं और अधिक गंभीर रोग अभिव्यक्ति विकसित कर सकते हैं जिसमें प्रमुख अंग शामिल हैं जैसे कि फेफड़े।

अधिकांश संयोजी ऊतक रोगों को मल्टीसिस्टम रोग माना जाता है और इसे इस तरह देखा जाना चाहिए। प्रमुख अंगों की निगरानी एक महत्वपूर्ण हिस्सा व्यापक चिकित्सा प्रबंधन है।

MCTD के मामले में, सिस्टम की आवधिक समीक्षा में लक्षणों और लक्षणों से संबंधित लक्षण शामिल होने चाहिए:

• एसएलई
• बहुरूपता
• त्वग्काठिन्य

क्योंकि MCTD में इन रोगों की विशेषताएं हो सकती हैं, प्रमुख अंग जैसे फेफड़े, यकृत, गुर्दे और मस्तिष्क शामिल हो सकते हैं।

एक दीर्घकालिक उपचार और प्रबंधन योजना स्थापित करने के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें जो आपके लक्षणों के लिए सबसे अच्छा काम करता है।

इस रोग की संभावित जटिलता के कारण गठिया रोग विशेषज्ञ का रेफरल मददगार हो सकता है।