अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (PNET) क्या है?
एक अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (PNET) एक प्रकार की कोशिका से अग्न्याशय में विकसित होता है जिसे न्यूरोएंडोक्राइन, या अंतःस्रावी कोशिका के रूप में जाना जाता है। ये कोशिकाएं इंसुलिन और ग्लूकागन जैसे हार्मोन का निर्माण और रक्तप्रवाह में छोड़ती हैं।
एक PNET सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) या घातक (कैंसर) हो सकता है। कुछ प्रकार के PNET हार्मोन के अतिप्रवाह का कारण बन सकते हैं।
केवल 7 प्रतिशत अग्नाशय के कैंसर के मामलों के कारण PNET हैं, इसलिए ये ट्यूमर दुर्लभ हैं। हालाँकि, PNET हार्मोन के प्रकार के आधार पर कई प्रकार के लक्षण पैदा कर सकता है। यदि ट्यूमर घातक है और शरीर के अन्य भागों में फैलता है, तो कैंसर बहुत गंभीर हो सकता है।
PNET के अन्य नाम हैं:
- न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (NET)
- अग्नाशय अंतःस्रावी ट्यूमर
- अग्नाशय islet सेल ट्यूमर है
- आइलेट सेल ट्यूमर
- लैंगरहंस ट्यूमर का आइलेट
अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के प्रकार क्या हैं?
PNETs नॉनफंक्शनल या फंक्शनल हो सकते हैं।
नॉनफंक्शनल अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर
नॉनफंक्शनल अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर ऐसे पदार्थों का उत्पादन करते हैं जो लक्षणों का कारण नहीं बनते हैं। एकमात्र लक्षण वे हैं जो ट्यूमर के विकास और प्रसार के परिणामस्वरूप होते हैं।
ये ट्यूमर आमतौर पर घातक होते हैं।
कार्यात्मक अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर
कार्यात्मक ट्यूमर वे हैं जो एक हार्मोन का उत्पादन करते हैं जो लक्षणों का कारण बनता है।
कार्यात्मक ट्यूमर के तीन मुख्य प्रकार इंसुलिनोमस, गैस्ट्रिनोमा और ग्लूकागोनोमस हैं। अन्य कार्यात्मक ट्यूमर मौजूद हैं, लेकिन वे बहुत दुर्लभ हैं।
इंसुलिनोमा
एक इंसुलिनोमा एक ट्यूमर है जो हार्मोन इंसुलिन का उत्पादन करता है। इंसुलिन रक्तप्रवाह में शर्करा को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार है।
लगभग 70 प्रतिशत मामलों के लिए इंसुलिनोमस सबसे सामान्य प्रकार का कार्यात्मक PNET है। वे आमतौर पर सौम्य होते हैं।
गैस्ट्रिनोमा
गैस्ट्रिनोमा तब होता है जब ट्यूमर न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं से बढ़ता है जो हार्मोन को गैस्ट्रिन बनाते हैं। गैस्ट्रिन भोजन के पाचन के लिए पेट में एसिड छोड़ने में मदद करता है।
गैस्ट्रिनोमा आमतौर पर घातक होते हैं।
ग्लूकोगानोमा
एक ट्यूमर जो हार्मोन ग्लूकागन का उत्पादन करता है उसे ग्लूकागोनोमा के रूप में जाना जाता है। यह हार्मोन ग्लूकोज, या शर्करा को रक्तप्रवाह में छोड़ने का कारण बनता है।
ग्लूकागोनोमा आमतौर पर घातक होते हैं।
दुर्लभ कार्यात्मक ट्यूमर
कुछ प्रकार के अत्यंत दुर्लभ कार्यात्मक PNET हैं। इनमें VIPomas शामिल हैं, जो वासोएक्टिव आंतों पेप्टाइड (VIP) का उत्पादन करते हैं।
सोमाटोस्टैटिनोमा एक अन्य प्रकार हैं। वे हार्मोन सोमाटोस्टैटिन बनाते हैं, जो शरीर में चीनी, पानी और नमक के स्तर को नियंत्रित करता है।
अग्नाशय के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के चरण क्या हैं?
अन्य कैंसर के रूप में, चरण और विकल्प का उपयोग यह बताने के लिए किया जाता है कि PNET कितना उन्नत है।
कैंसर पर अमेरिकी संयुक्त समिति (AJCC) TNM प्रणाली PNETs के लिए 1 से 4 के पैमाने का उपयोग करती है। इसमें निम्नलिखित बातों का ध्यान रखा गया है:
- ट्यूमर का आकार (T)
- चाहे ट्यूमर पास के लिम्फ नोड्स (एन) में फैल गया हो
- क्या ट्यूमर का मेटास्टेसाइज़ किया गया है, या दूर के स्थानों में फैल गया है (एम)
प्रथम चरण
चरण 1 में, ट्यूमर 2 सेंटीमीटर (.79 इंच) से बड़ा नहीं होता है और अग्न्याशय तक ही सीमित रहता है।
चरण 2
चरण 2 के कुछ रूपों में, ट्यूमर 2 सेमी (.79 इंच) से बड़ा है, लेकिन अभी भी अग्न्याशय तक ही सीमित है।
यदि ट्यूमर ट्यूमर पास के लिम्फ नोड्स या दूर के स्थानों तक नहीं फैला है, लेकिन आपको चरण 2 से भी निदान किया जा सकता है, लेकिन यह सामान्य पित्त नली या ग्रहणी तक पहुंच गया है। ग्रहणी छोटी आंत का एक हिस्सा है।
स्टेज 3
यदि निम्न में से कोई एक लागू होता है, तो आपको चरण 3 का निदान किया जाएगा:
- ट्यूमर पास के रक्त वाहिकाओं या अंगों (जैसे बड़ी आंत या प्लीहा) में फैल गया है, लेकिन यह पास के लिम्फ नोड्स या दूर के स्थानों में नहीं फैला है।
- ट्यूमर पास के लिम्फ नोड्स में फैल गया है लेकिन दूर के स्थानों पर नहीं। ट्यूमर किसी भी आकार का हो सकता है, और यह अग्न्याशय तक सीमित हो सकता है या नहीं भी हो सकता है।
स्टेज 4
यदि आपको ट्यूमर शरीर में दूर के स्थानों तक फैल गया है, तो आपको एक स्टेज 4 PNET का निदान किया जाएगा।
आप इस निदान को ट्यूमर के आकार की परवाह किए बिना प्राप्त करेंगे, चाहे वह अग्न्याशय तक सीमित हो या नहीं, या यह पास के लिम्फ नोड्स में फैल गया हो।
ट्यूमर ग्रेडPNET को भी ग्रेड में वर्गीकृत किया गया है कि उनकी कोशिकाएँ कैसे दिखती हैं और क्या कैंसर फैलने की संभावना है।
ग्रेड 1 ट्यूमर में सामान्य दिखने वाली कोशिकाएं होती हैं जो धीरे-धीरे बढ़ती हैं। ग्रेड 3 ट्यूमर में असामान्य दिखने वाली कोशिकाएं होती हैं जो जल्दी से बढ़ती हैं। ग्रेड 2 ट्यूमर बीच में हैं। कोशिकाएं कुछ असामान्य दिखती हैं, लेकिन वे अधिक धीरे-धीरे बढ़ती हैं।
अग्नाशय के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लक्षण क्या हैं?
PNET के लक्षण ट्यूमर के प्रकार के आधार पर भिन्न होते हैं।
नॉनफंक्शनल ट्यूमर के लक्षण ट्यूमर के बढ़ने और फैलने से उत्पन्न होते हैं। कार्यात्मक ट्यूमर के लक्षण उस हार्मोन पर निर्भर करते हैं जो रक्तप्रवाह में निर्मित और जारी होता है।
एक nonfunctional ट्यूमर के लक्षण
एक nonfunctional ट्यूमर के लक्षणों में शामिल हैं:
- खट्टी डकार
- बढ़ी हुई गैस
- दस्त
- पेट या पीठ में दर्द
- पेट द्रव्यमान
- त्वचा का पीला पड़ना और आँखों का सफेद होना, जिसे पीलिया या आइकरेस कहा जाता है
एक गैस्ट्रिनोमा के लक्षण
गैस्ट्रिनोमा के लक्षणों में शामिल हैं:
- आवर्ती अल्सर
- पेट दर्द जो एंटासिड के प्रति प्रतिक्रिया करता है
- पेट की सामग्री घुटकी के ऊपर वापस बहती है
- दस्त
एक इंसुलिनोमा के लक्षण
एक इंसुलिनोमा एक ऊंचा हृदय गति और निम्न रक्त शर्करा का कारण बन सकता है। निम्न रक्त शर्करा के लक्षण हैं:
- सरदर्द
- चक्कर
- धुंधली दृष्टि
- दुर्बलता
- कंपन
- चिड़चिड़ापन
- भूख
एक ग्लूकागोनोमा के लक्षण
एक ग्लूकागोनोमा के लक्षणों में शामिल हैं:
- पेट, पैर या चेहरे पर एक दाने
- दस्त
- अस्पष्टीकृत वजन घटाने
- जीभ और मुंह के छाले
एक ग्लूकागोनोमा भी रक्त के थक्के का कारण बन सकता है, जिससे निम्न लक्षण हो सकते हैं:
- साँसों की कमी
- छाती में दर्द
- खांसी
- हाथ या पैर में दर्द
- हाथ या पैर में सूजन
- हाथ या पैर की गर्मी
एक ग्लूकागोनोमा भी उच्च रक्त शर्करा का कारण बन सकता है, जिससे ये लक्षण हो सकते हैं:
- सरदर्द
- रूखी त्वचा
- लगातार पेशाब आना
- भूख
- प्यास
अग्नाशय के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के विकास के लिए कौन जोखिम में है?
एक PNET एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर है। इस तरह के ट्यूमर को विकसित करने के लिए एकमात्र ज्ञात जोखिम कारक एक बीमारी है जिसमें मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 सिंड्रोम (MEN1) या सिंड्रोम का पारिवारिक इतिहास है।
MEN1 एक अंतर्निहित बीमारी है जो एक या एक से अधिक अंतःस्रावी ग्रंथियों को अति सक्रिय होने या ट्यूमर बढ़ने का कारण बनता है। MEN1 से प्रभावित अंतःस्रावी ग्रंथियों में अग्न्याशय, पैराथायरायड ग्रंथियाँ और पिट्यूटरी ग्रंथि शामिल हैं।
अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का निदान कैसे किया जाता है?
आपके डॉक्टर PNET का निदान करने के कई तरीके हैं। पहला चरण एक समग्र शारीरिक परीक्षा और आपके चिकित्सा और परिवार के इतिहास की समीक्षा करना है। अगला कदम या तो रक्त परीक्षण चलाना है या ट्यूमर की तलाश के लिए इमेजिंग तकनीक करना है।
रक्त परीक्षण रक्तप्रवाह में हार्मोन और ग्लूकोज के स्तर में वृद्धि को देखते हैं। बढ़े हुए स्तर PNET का संकेत कर सकते हैं।
इमेजिंग परीक्षण आपके डॉक्टर को आपके अग्न्याशय की कल्पना करने और ट्यूमर की उपस्थिति की तलाश करने की अनुमति देते हैं। इन परीक्षणों में एक अल्ट्रासाउंड, एक एमआरआई या एक सीटी स्कैन शामिल हो सकता है।
अग्न्याशय की एक छवि प्राप्त करने का एक और तरीका है मामूली खोजपूर्ण सर्जरी करना। आपका डॉक्टर आपके अग्न्याशय को देखने के लिए पेट में एक छोटा कैमरा, या एंडोस्कोप सम्मिलित कर सकता है। वे बायोप्सी के लिए ऊतक का एक छोटा सा नमूना लेने का विकल्प भी चुन सकते थे।
अग्नाशय के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लिए उपचार के विकल्प क्या हैं?
जब एक PNET सौम्य होता है, तो उपचार में दवाओं को शामिल किया जा सकता है जो ओवरप्रोडक्टेड हार्मोन के लक्षणों का इलाज करते हैं। एक कार्यात्मक ट्यूमर आमतौर पर सौम्य होता है। यदि लक्षण गंभीर हैं, तो ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी आवश्यक हो सकती है।
घातक ट्यूमर के लिए सर्जरी सबसे आम उपचार है। सर्जरी का उद्देश्य जितना संभव हो उतना ट्यूमर को निकालना है। यदि ट्यूमर आपके शरीर के अन्य क्षेत्रों में मौजूद है, जैसे कि यकृत या फेफड़े, तो आपके सर्जन इसे उन स्थानों से भी निकाल सकते हैं।
यदि आपके पूरे शरीर में कैंसर व्यापक है, तो आपको ट्यूमर के आकार को कम करने के लिए कीमोथेरेपी की आवश्यकता हो सकती है।
अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लिए जीवित रहने की दर क्या है?
PNET वाले लोगों के लिए जीवित रहने की दर अधिक सामान्य अग्नाशय के कैंसर वाले लोगों की तुलना में अधिक है।
नीचे दिए गए आंकड़े 2009 और 2015 के बीच निदान किए गए लोगों के लिए हैं और इंगित करते हैं कि उनमें से कितने निदान के बाद कम से कम 5 साल तक जीवित रहते हैं।
उन्हें निगरानी, महामारी विज्ञान और अंतिम परिणाम (एसईईआर) डेटाबेस से लिया गया था, जो पूरे संयुक्त राज्य में कई क्षेत्रों के आंकड़ों को संकलित करता है।
PNET वाले लोगों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?
यदि आपका डॉक्टर अग्न्याशय से परे फैलने से पहले एक घातक ट्यूमर पाता है, तो दृष्टिकोण अच्छा है। इसे हटाने के लिए सर्जरी आमतौर पर कैंसर को ठीक करती है। कैंसर की कोशिकाएँ पूरे शरीर में फैलती हैं, रिकवरी की संभावना कम होती है।
यदि ट्यूमर सौम्य है, तो दृष्टिकोण भी अच्छा है। डॉक्टर आमतौर पर सौम्य ट्यूमर को निकाल सकते हैं और सर्जरी के माध्यम से बीमारी का इलाज कर सकते हैं। दवाएं अतिरिक्त हार्मोन द्वारा लाए गए लक्षणों से राहत दे सकती हैं।
