पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग क्या है?

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग (पीकेडी) एक विरासत में मिला गुर्दा विकार है। यह गुर्दे में द्रव से भरे अल्सर का कारण बनता है। PKD गुर्दे के कार्य को ख़राब कर सकता है और अंततः गुर्दे की विफलता का कारण बन सकता है।

PKD गुर्दे की विफलता का चौथा प्रमुख कारण है। पीकेडी वाले लोग यकृत और अन्य जटिलताओं में अल्सर विकसित कर सकते हैं।

पीकेडी के लक्षण क्या हैं?

कई लोग बीमारी से जुड़े लक्षणों का अनुभव किए बिना पीकेडी के साथ वर्षों तक रहते हैं। किसी व्यक्ति के लक्षण दिखाई देने से पहले अल्सर आमतौर पर 0.5 इंच या बड़ा हो जाता है। पीकेडी से जुड़े प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पेट में दर्द या कोमलता
• मूत्र में रक्त
• लगातार पेशाब आना
• पक्षों में दर्द
• मूत्र पथ के संक्रमण (UTI)
• गुर्दे की पथरी
• पीठ में दर्द या भारीपन
• त्वचा जो आसानी से टूट जाती है
• पीला त्वचा का रंग
• थकान
• जोड़ों का दर्द
• नाखून असामान्यताएं

ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी वाले बच्चों में लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• उच्च रक्तचाप
• यूटीआई
• लगातार पेशाब आना

बच्चों में लक्षण अन्य विकारों से मिलते जुलते हो सकते हैं। उपरोक्त सूचीबद्ध लक्षणों में से किसी भी लक्षण का अनुभव करने वाले बच्चे के लिए चिकित्सा पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है।

पीकेडी का क्या कारण है?

पीकेडी आमतौर पर विरासत में मिला है। कम सामान्यतः, यह उन लोगों में विकसित होता है जिन्हें गुर्दे की अन्य गंभीर समस्याएं हैं। पीकेडी तीन प्रकार के होते हैं।

ऑटोसोमल प्रमुख पीकेडी

ऑटोसोमल प्रमुख (ADPKD) को कभी-कभी वयस्क PKD कहा जाता है। नेशनल किडनी फाउंडेशन के अनुसार, यह लगभग 90 प्रतिशत मामलों में है। पीकेडी के साथ माता-पिता वाले किसी व्यक्ति के पास इस स्थिति को विकसित करने का 50 प्रतिशत मौका है।

लक्षण आमतौर पर जीवन में बाद में 30 और 40 की उम्र के बीच विकसित होते हैं। हालांकि, कुछ लोगों को बचपन में लक्षणों का अनुभव होना शुरू हो जाता है।

ऑटोसोमल रिसेसिव पीकेडी

ऑटोसोमल रिसेसिव PKD (ARPKD) ADPKD की तुलना में बहुत कम आम है। यह भी विरासत में मिला है, लेकिन दोनों माता-पिता को इस बीमारी के लिए जीन ले जाना चाहिए।

जो लोग ARPKD के वाहक हैं, उनके लक्षण केवल एक जीन के नहीं हैं। यदि उन्हें दो जीन मिलते हैं, प्रत्येक माता-पिता में से एक, उनके पास ARPKD है।

ARPKD चार प्रकार के होते हैं:

• जन्म के समय प्रसवकालीन रूप मौजूद होता है।
• नवजात रूप जीवन के पहले महीने के भीतर होता है।
• शिशु रूप तब होता है जब बच्चा 3 से 12 महीने का होता है।
• जुवेनाइल फॉर्म बच्चे के 1 साल का होने के बाद होता है।

एक्वायर्ड सिस्टिक किडनी की बीमारी

अधिग्रहित सिस्टिक किडनी रोग (ACKD) विरासत में नहीं मिला है। यह आमतौर पर जीवन में बाद में होता है।

एसीकेडी आमतौर पर उन लोगों में विकसित होता है जिन्हें पहले से ही अन्य गुर्दे की समस्या है। यह उन लोगों में अधिक सामान्य है जिन्हें गुर्दे की विफलता है या वे डायलिसिस पर हैं।

पीकेडी का निदान कैसे किया जाता है?

क्योंकि ADPKD और ARPKD विरासत में मिली हैं, इसलिए आपका डॉक्टर आपके परिवार के इतिहास की समीक्षा करेगा। वे शुरू में एनीमिया या संक्रमण के संकेत और आपके मूत्र में रक्त, बैक्टीरिया या प्रोटीन की तलाश के लिए एक पूर्ण रक्त गणना का आदेश दे सकते हैं।

पीकेडी के सभी तीन प्रकारों का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर गुर्दे, यकृत और अन्य अंगों के अल्सर को देखने के लिए इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग कर सकता है। PKD के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले इमेजिंग परीक्षणों में शामिल हैं:

• पेट का अल्ट्रासाउंड। यह नॉनविनसिव टेस्ट सिस्ट के लिए आपके गुर्दे को देखने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है।
• पेट सीटी स्कैन। यह परीक्षण गुर्दे में छोटे अल्सर का पता लगा सकता है।
• पेट एमआरआई स्कैन। यह एमआरआई गुर्दे की संरचना की कल्पना करने और अल्सर के लिए आपके शरीर की छवि के लिए मजबूत मैग्नेट का उपयोग करता है।
• अंतःशिरा पाइलोग्राम। यह परीक्षण आपके रक्त वाहिकाओं को एक्स-रे पर अधिक स्पष्ट रूप से दिखाने के लिए डाई का उपयोग करता है।

PKD की जटिलताएं क्या हैं?

पीकेडी के साथ आमतौर पर अनुभव किए जाने वाले लक्षणों के अलावा, जटिलताएं हो सकती हैं क्योंकि गुर्दे बड़े हो जाते हैं।

इन जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• महाधमनी या मस्तिष्क धमनीविस्फार के रूप में जाना जाता है, धमनियों की दीवारों में कमजोर क्षेत्र
• अल्सर और जिगर में
• अग्न्याशय और अंडकोष में अल्सर
• डिवर्टिकुला, या बृहदान्त्र की दीवार में पाउच या जेब
• मोतियाबिंद या अंधापन
• जिगर की बीमारी
• माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स
• एनीमिया, या अपर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं
• रक्तस्राव या पुटी का फटना
• उच्च रक्तचाप
• यकृत का काम करना बंद कर देना
• गुर्दे की पथरी
• दिल की बीमारी

पीकेडी के लिए क्या उपचार है?

पीकेडी उपचार का लक्ष्य लक्षणों का प्रबंधन करना और जटिलताओं से बचना है। उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करना उपचार का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा है।

कुछ उपचार विकल्पों में शामिल हो सकते हैं:

• इबुप्रोफेन (एडविल) को छोड़कर दर्द की दवा, जिसकी सिफारिश नहीं की जाती है क्योंकि इससे गुर्दे की बीमारी हो सकती है
• रक्तचाप की दवा
• यूटीआई के इलाज के लिए एंटीबायोटिक्स
• कम सोडियम वाला आहार
• मूत्रवर्धक शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालने में मदद करने के लिए
• अल्सर को दूर करने और असुविधा को दूर करने में मदद करने के लिए सर्जरी

2018 में, फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन ने ADPKD के उपचार के रूप में टॉलवैपटन (ब्रांड नाम जाइनेर्क) नामक दवा को मंजूरी दी। इसका उपयोग गुर्दे की गिरावट की प्रगति को धीमा करता है।

टॉल्वाप्टन के गंभीर संभावित दुष्प्रभावों में से एक गंभीर जिगर की क्षति है, इसलिए आपका डॉक्टर इस दवा पर नियमित रूप से आपके जिगर और गुर्दे के स्वास्थ्य की निगरानी करेगा।

उन्नत PKD के साथ जो गुर्दे की विफलता का कारण बनता है, डायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है। एक या दोनों किडनी निकालने की आवश्यकता हो सकती है।

पीकेडी के लिए नकल और समर्थन

पीकेडी के निदान का अर्थ आपके और आपके परिवार के लिए परिवर्तन और विचार हो सकता है। जब आप PKD निदान प्राप्त करते हैं और जैसा कि आप स्थिति के साथ रहने के लिए समायोजित करते हैं, तो आप भावनाओं की एक श्रृंखला का अनुभव कर सकते हैं।

परिवार और दोस्तों के समर्थन नेटवर्क तक पहुंचना मददगार हो सकता है।

आप आहार विशेषज्ञ तक पहुंचने की इच्छा भी कर सकते हैं। वे रक्तचाप को कम रखने और गुर्दे के लिए आवश्यक कार्य को कम करने में आपकी मदद करने के लिए आहार कदमों की सिफारिश कर सकते हैं, जो इलेक्ट्रोलाइट्स और सोडियम के स्तर को फ़िल्टर और संतुलित करना चाहिए।

कई संगठन हैं जो पीकेडी के साथ रहने वाले लोगों के लिए सहायता और जानकारी प्रदान करते हैं:

• PKD फाउंडेशन के पास PKD और उनके परिवारों के साथ समर्थन करने के लिए पूरे देश में अध्याय हैं। आप के पास एक अध्याय खोजने के लिए उनकी वेबसाइट पर जाएँ।
• नेशनल किडनी फाउंडेशन (NKF) गुर्दा रोगियों और उनके परिवारों को शिक्षा और सहायता समूह प्रदान करता है।
• अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ किडनी मरीजों (AAKP) सरकार और बीमा संगठनों के सभी स्तरों में गुर्दे के रोगियों के अधिकारों की रक्षा करने की वकालत करता है।

आप अपने क्षेत्र में सहायता समूहों को खोजने के लिए अपने नेफ्रोलॉजिस्ट या स्थानीय डायलिसिस क्लिनिक से भी बात कर सकते हैं। इन संसाधनों तक पहुँचने के लिए आपको डायलिसिस पर नहीं होना पड़ेगा।

यदि आप तैयार नहीं हैं या सहायता समूह में शामिल होने का समय नहीं है, तो इनमें से प्रत्येक संगठन के पास ऑनलाइन संसाधन और फोरम उपलब्ध हैं।

प्रजनन समर्थन

क्योंकि पीकेडी एक विरासत में मिली स्थिति हो सकती है, आपका डॉक्टर एक आनुवंशिक परामर्शदाता को देखने की सलाह दे सकता है। वे पीकेडी के संबंध में अपने परिवार के चिकित्सा इतिहास का एक नक्शा निकालने में आपकी सहायता कर सकते हैं।

जेनेटिक काउंसलिंग एक विकल्प हो सकता है जो महत्वपूर्ण निर्णय लेने में आपकी मदद कर सकता है, जैसे कि आपके बच्चे की पीकेडी हो सकती है।

गुर्दे की विफलता और प्रत्यारोपण के विकल्प

पीकेडी की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक गुर्दे की विफलता है। यह तब है जब गुर्दे अब नहीं कर सकते हैं:

• अपशिष्ट उत्पादों को फ़िल्टर करें
• द्रव संतुलन बनाए रखें
• रक्तचाप बनाए रखें

जब ऐसा होता है, तो आपका डॉक्टर आपके साथ विकल्पों पर चर्चा करेगा जिसमें कृत्रिम किडनी के रूप में कार्य करने के लिए किडनी प्रत्यारोपण या डायलिसिस उपचार शामिल हो सकते हैं।

यदि आपका डॉक्टर आपको किडनी ट्रांसप्लांट सूची में रखता है, तो कई कारक हैं जो आपके प्लेसमेंट को निर्धारित करते हैं। इनमें आपका संपूर्ण स्वास्थ्य, अपेक्षित उत्तरजीविता, और डायलिसिस पर आपका समय शामिल है।

यह भी संभव है कि कोई मित्र या रिश्तेदार आपको किडनी दान कर सकता है। क्योंकि लोग अपेक्षाकृत कम जटिलताओं के साथ केवल एक गुर्दे के साथ रह सकते हैं, यह उन परिवारों के लिए एक विकल्प हो सकता है जिनके पास एक इच्छुक दाता है।

गुर्दा प्रत्यारोपण से गुजरना या गुर्दे की बीमारी वाले व्यक्ति को गुर्दा दान करने का निर्णय एक मुश्किल हो सकता है। अपने नेफ्रोलॉजिस्ट से बात करने से आपको अपने विकल्पों का वजन करने में मदद मिल सकती है। आप यह भी पूछ सकते हैं कि इस बीच क्या दवाएं और उपचार आपको जीवित रहने में मदद कर सकते हैं।

आयोवा विश्वविद्यालय के अनुसार, औसत गुर्दा प्रत्यारोपण 10 से 12 साल तक गुर्दे के कार्य की अनुमति देगा।

PKD वाले लोगों के लिए क्या दृष्टिकोण है?

ज्यादातर लोगों के लिए, पीकेडी धीरे-धीरे समय के साथ खराब हो जाता है। यह अनुमान लगाया गया है कि पीकेडी के साथ 50 प्रतिशत लोग 60 वर्ष की आयु तक गुर्दे की विफलता का अनुभव करेंगे, नेशनल किडनी फाउंडेशन के अनुसार।

यह संख्या 70 वर्ष की आयु तक बढ़कर 60 प्रतिशत हो जाती है। क्योंकि गुर्दे ऐसे महत्वपूर्ण अंग हैं, उनकी विफलता यकृत जैसे अन्य अंगों को प्रभावित करना शुरू कर सकती है।

उचित चिकित्सा देखभाल आपको पीकेडी के लक्षणों को सालों तक प्रबंधित करने में मदद कर सकती है। यदि आपके पास अन्य चिकित्सा शर्तें नहीं हैं, तो आप गुर्दा प्रत्यारोपण के लिए एक अच्छे उम्मीदवार हो सकते हैं।

इसके अलावा, यदि आप पीकेडी का पारिवारिक इतिहास रखते हैं और बच्चे पैदा करने की योजना बना रहे हैं, तो आप एक जेनेटिक काउंसलर से बात कर सकते हैं।