Antiphospholipid सिंड्रोम के बारे में सब (ह्यूजेस सिंड्रोम)

अवलोकन

ह्यूजेस सिंड्रोम, जिसे "चिपचिपा रक्त सिंड्रोम" या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के रूप में भी जाना जाता है, एक ऑटोइम्यून स्थिति है जो आपके रक्त कोशिकाओं को एक साथ बांधने, या थक्के को प्रभावित करती है। ह्यूजेस सिंड्रोम को दुर्लभ माना जाता है।

जिन महिलाओं में बार-बार गर्भपात होता है और जिन लोगों में 50 साल की उम्र से पहले स्ट्रोक होता है, उन्हें कभी-कभी पता चलता है कि ह्यूजेस सिंड्रोम एक अंतर्निहित कारण था। यह अनुमान है कि ह्यूजेस सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में तीन से पांच गुना अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है।

हालांकि ह्यूजेस सिंड्रोम का कारण स्पष्ट नहीं है, शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि आहार, जीवन शैली, और आनुवांशिकी सभी पर स्थिति विकसित होने का प्रभाव पड़ सकता है।

ह्यूजेस सिंड्रोम के लक्षण

ह्यूजेस सिंड्रोम के लक्षण कठिन हैं, क्योंकि रक्त के थक्के कुछ ऐसा नहीं हैं जिन्हें आप आसानी से अन्य स्वास्थ्य स्थितियों या जटिलताओं के बिना पहचान सकते हैं। कभी-कभी ह्यूजेस सिंड्रोम आपके नाक और मसूड़ों से एक लाल लाल चकत्ते या रक्तस्राव का कारण बनता है।

अन्य संकेत जिनसे आपको ह्यूजेस सिंड्रोम हो सकता है:

• आवर्ती गर्भपात या स्टिलबर्थ
• आपके पैरों में रक्त के थक्के
• क्षणिक इस्केमिक हमला (टीआईए) (एक स्ट्रोक के समान, लेकिन स्थायी न्यूरोलॉजिक प्रभाव के बिना)
• स्ट्रोक, खासकर यदि आप 50 वर्ष से कम आयु के हैं
• कम रक्त प्लेटलेट गिनती
• दिल का दौरा

जिन लोगों को ल्यूपस होता है उनमें ह्यूजेस सिंड्रोम होने की संभावना अधिक होती है।

दुर्लभ मामलों में, अनुपचारित ह्यूजेस सिंड्रोम बढ़ सकता है यदि आपके पास पूरे शरीर में एक साथ थक्के होने की घटनाएं हैं। इसे कैटास्ट्रॉफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कहा जाता है, और यह आपके अंगों के साथ-साथ मृत्यु को भी गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है।

ह्यूजेस सिंड्रोम के कारण

ह्यूजेस सिंड्रोम के कारणों को समझने के लिए शोधकर्ता अभी भी काम कर रहे हैं। लेकिन उन्होंने यह निर्धारित किया है कि खेल में एक आनुवंशिक कारक है।

ह्यूजेस सिंड्रोम को सीधे माता-पिता से नीचे पारित नहीं किया जाता है, जिस तरह से हेमोफिलिया जैसे अन्य रक्त की स्थिति हो सकती है। लेकिन ह्यूजेस सिंड्रोम वाले परिवार के सदस्य होने का मतलब है कि आप स्थिति को विकसित करने की अधिक संभावना रखते हैं।

यह संभव है कि अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों से जुड़ा एक जीन भी ह्यूजेस सिंड्रोम को ट्रिगर करता है। यह बताएगा कि इस स्थिति वाले लोगों में अक्सर अन्य ऑटोइम्यून स्थितियां क्यों होती हैं।

कुछ वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण होने पर, जैसे ई कोलाई या पैरोवायरस, संक्रमण को साफ करने के बाद ह्यूजेस सिंड्रोम को विकसित कर सकता है। मिर्गी को नियंत्रित करने के लिए दवा, साथ ही साथ मौखिक गर्भ निरोधकों, भी स्थिति को ट्रिगर करने में एक भूमिका निभा सकते हैं।

ये पर्यावरणीय कारक जीवनशैली कारकों के साथ भी बातचीत कर सकते हैं - जैसे पर्याप्त व्यायाम न करना और कोलेस्ट्रॉल में उच्च आहार लेना - और ह्यूजेस सिंड्रोम को ट्रिगर करना।

लेकिन इन संक्रमणों, जीवनशैली कारकों या दवा के उपयोग के बिना बच्चों और वयस्कों को अभी भी किसी भी समय ह्यूजेस सिंड्रोम हो सकता है।

ह्यूजेस सिंड्रोम के कारणों को सुलझाने के लिए अधिक अध्ययन की आवश्यकता है।

ह्यूजेस सिंड्रोम का निदान

ह्यूजेस सिंड्रोम का निदान रक्त परीक्षणों की एक श्रृंखला के माध्यम से किया जाता है। ये रक्त परीक्षण एंटीबॉडी का विश्लेषण करते हैं जो आपकी प्रतिरक्षा कोशिकाओं को यह देखने के लिए बनाते हैं कि क्या वे सामान्य रूप से व्यवहार करते हैं या यदि वे अन्य स्वस्थ कोशिकाओं को लक्षित करते हैं।

एक सामान्य रक्त परीक्षण जो ह्यूजेस सिंड्रोम की पहचान करता है, एंटीबॉडी प्रतिरक्षी कहलाता है। अन्य शर्तों को पूरा करने के लिए आपको इनमें से कई को करने की आवश्यकता हो सकती है।

ह्यूजेस सिंड्रोम को मल्टीपल स्केलेरोसिस के रूप में गलत माना जा सकता है क्योंकि दोनों स्थितियों में समान लक्षण होते हैं। पूरी तरह से परीक्षण आपके सही निदान का निर्धारण करना चाहिए, लेकिन इसमें कुछ समय लग सकता है।

ह्यूजेस सिंड्रोम का उपचार

ह्यूजेस सिंड्रोम का इलाज ब्लड थिनर (दवा जो आपके रक्त के थक्के के जोखिम को कम करता है) के साथ किया जा सकता है।

ह्यूजेस सिंड्रोम वाले कुछ लोग रक्त के थक्कों के लक्षणों को प्रस्तुत नहीं करते हैं और उन्हें थक्कों के जोखिम को रोकने के लिए एस्पिरिन से परे किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

एंटीकोआगुलेंट दवाएं, जैसे वारफारिन (कौमडिन) निर्धारित की जा सकती हैं, खासकर यदि आपके पास गहरी शिरा घनास्त्रता का इतिहास है।

यदि आप एक गर्भावस्था को ले जाने की कोशिश कर रहे हैं और ह्यूजेस सिंड्रोम है, तो आपको कम खुराक वाली एस्पिरिन या रक्त पतले हेपरिन की दैनिक खुराक निर्धारित की जा सकती है।

ह्यूजेस सिंड्रोम से पीड़ित महिलाओं के लिए 80 प्रतिशत अधिक संभावना है कि वे शिशु का निदान करें और यदि वे एक सरल उपचार शुरू करें।

आहार और ह्यूजेस सिंड्रोम के लिए व्यायाम

यदि आप ह्यूजेस सिंड्रोम का निदान करते हैं, तो एक स्वस्थ आहार स्ट्रोक जैसी संभावित जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकता है।

फलों और सब्जियों से भरपूर और ट्रांस वसा और शर्करा में कम आहार लेने से आपको एक स्वस्थ हृदय प्रणाली मिलेगी, जिससे रक्त के थक्के बनने की संभावना कम होगी।

यदि आप ह्यूजेस सिंड्रोम को वारफेरिन (कौमेडिन) के साथ इलाज कर रहे हैं, तो मेयो क्लिनिक आपको सलाह देता है कि आप विटामिन के का कितना उपभोग करते हैं।

जबकि विटामिन K की थोड़ी मात्रा आपके उपचार को प्रभावित नहीं कर सकती है, लेकिन नियमित रूप से विटामिन K के सेवन से आपकी दवा की प्रभावकारिता खतरनाक रूप से बदल सकती है। ब्रोकोली, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, गार्बानो बीन्स और एवोकैडो कुछ ऐसे खाद्य पदार्थ हैं जो विटामिन के में उच्च हैं।

नियमित व्यायाम करना भी आपकी स्थिति के प्रबंधन का एक हिस्सा हो सकता है। धूम्रपान से बचें और अपने शरीर के प्रकार के लिए एक स्वस्थ वजन बनाए रखें ताकि आपके दिल और नसें मजबूत रहें और क्षति के प्रति अधिक प्रतिरोधी रहें।

दृष्टिकोण

ह्यूजेस सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों के लिए, संकेत और लक्षण रक्त पतले और थक्कारोधी दवाओं के साथ प्रबंधित किए जा सकते हैं।

ऐसे कुछ मामले हैं जहां ये उपचार प्रभावी नहीं हैं, और आपके रक्त को थक्के से दूर रखने के लिए अन्य तरीकों का उपयोग करने की आवश्यकता है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो ह्यूजेस सिंड्रोम आपके हृदय प्रणाली को नुकसान पहुंचा सकता है और गर्भपात और स्ट्रोक जैसी अन्य स्वास्थ्य स्थितियों के लिए आपके जोखिम को बढ़ा सकता है। ह्यूजेस सिंड्रोम का उपचार आजीवन होता है, क्योंकि इस स्थिति का कोई इलाज नहीं है।

यदि आपके पास निम्न में से कोई भी है, तो अपने डॉक्टर से ह्यूजेस सिंड्रोम के परीक्षण के बारे में बात करें:

• एक से अधिक की पुष्टि रक्त के थक्कों कि जटिलताओं का कारण बना
• गर्भावस्था के 10 वें सप्ताह के बाद एक या अधिक गर्भपात
• गर्भावस्था के पहले तिमाही में तीन या अधिक प्रारंभिक गर्भपात