फीयोक्रोमोसाइटोमा

आपके शरीर में दो अधिवृक्क ग्रंथियां होती हैं, जो आपके प्रत्येक गुर्दे के ऊपर स्थित होती हैं। अधिवृक्क हार्मोन उत्पन्न करते हैं जो आपके शरीर के अंगों और ऊतकों को निर्देश देते हैं कि वे कैसे कार्य करें।

ये हार्मोन महत्वपूर्ण शारीरिक कार्यों को नियंत्रित करते हैं जैसे:

• रक्त चाप
• तनाव के प्रति प्रतिक्रिया
• खून में शक्कर
• प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया
• उपापचय
• हृदय गति

फियोक्रोमोसाइटोमा (पीसीसी) एक दुर्लभ ट्यूमर है जो अधिवृक्क ग्रंथियों के बीच की कोशिकाओं में बन सकता है। ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों को हार्मोन के बहुत अधिक नोरेपेनेफ्रिन (नॉरएड्रेनालाईन) और एपिनेफ्रिन (एड्रेनालाईन) पैदा कर सकता है।

साथ में ये हार्मोन हृदय गति, चयापचय, रक्तचाप और शरीर की तनाव प्रतिक्रिया को नियंत्रित करते हैं। इन हार्मोनों का बढ़ता स्तर शरीर को तनाव-प्रतिक्रिया की स्थिति में डाल सकता है, जिससे रक्तचाप बढ़ जाता है।

इन ट्यूमर को बनाने वाली कोशिकाओं को क्रोमैफिन कोशिकाओं के रूप में जाना जाता है। जब क्रोमैफिन कोशिकाएं अधिवृक्क ग्रंथियों के भीतर असामान्य रूप से बढ़ती हैं, तो उन्हें फियोक्रोमोसाइटोमा कहा जाता है, लेकिन जब वे शरीर में कहीं और विकसित होते हैं, तो उन्हें पैरागैंग्लिओमा कहा जाता है।

PCCs और paragangliomas दोनों catecholamines नामक अत्यधिक हार्मोन का उत्पादन कर सकते हैं।

पीसीसी के कारण और जोखिम कारक क्या हैं?

एक पीसीसी किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, लेकिन मध्य वयस्कता की शुरुआत में सबसे आम है। यह माना जाता है कि स्थिति आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली है।

जो लोग अपने माता-पिता से पीसीसी विरासत में लेते हैं, वे संबद्ध आनुवंशिक स्थितियों को भी विकसित कर सकते हैं। इन शर्तों में शामिल हैं:

• वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग, एक ऐसी स्थिति जहां अल्सर और ट्यूमर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों या शरीर के अन्य क्षेत्रों में विकसित होते हैं, ज्यादातर गैर-कैंसर वाले होते हैं
• न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप 1, त्वचा और ऑप्टिक नसों पर ट्यूमर का विकास
• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 (MEN2), थायराइड कैंसर का एक रूप है जो पीसीसी के साथ मिलकर विकसित होता है

पीसीसी के लक्षण क्या हैं?

अधिवृक्क हार्मोन में अचानक बड़ी वृद्धि को एड्रीनर्जिक संकट (एसी) कहा जाता है। एसी गंभीर उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) और तेजी से हृदय गति (टैचीकार्डिया) का कारण बनता है।

पीसीसी के सामान्य लक्षण हैं:

• सिर दर्द
• पसीना आना
• उच्च रक्तचाप जो पारंपरिक दवाओं के लिए प्रतिरोधी हो सकता है
• तेजी से दिल की दर या धड़कन
• पेट में दर्द
• चिड़चिड़ापन और चिंता
• कब्ज

एसी के लिए सामान्य जोखिम कारक हैं:

• दवाएं, जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, कीमोथेरेपी एजेंट आदि।
• सर्जिकल एनेस्थीसिया
• भावनात्मक तनाव

पीसीसी का निदान

ऊपर सूचीबद्ध पहले चार लक्षणों की उपस्थिति पीसीसी की अत्यधिक विचारोत्तेजक है। इन चार लक्षणों की उपस्थिति के बिना, निदान को वास्तव में बाहर रखा जा सकता है। आधुनिक तकनीक से पीसीसी के निदान में सुधार हुआ है।

कई अलग-अलग परीक्षण हैं जो आपके डॉक्टर पीएसएस का निदान करने के लिए उपयोग कर सकते हैं। इसमे शामिल है:

• एमआरआई
• पीईटी इमेजिंग
• हार्मोन के स्तर का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण
• कैटेकोलामाइन और मेटानफ्रिन के स्तर के लिए रक्त प्लाज्मा परीक्षण
• कैटेकोलामाइन और मेटानफ्रिन के स्तर के लिए मूत्र में मेटानफेरीन परीक्षण

पीसीसी का उपचार

ट्यूमर के सर्जिकल हटाने आमतौर पर उपचार का मुख्य तरीका है। हालांकि, अधिवृक्क ग्रंथियों के महत्व के कारण, यह सर्जरी बहुत मुश्किल हो सकती है।

यदि पीसीसी में कैंसर पाया जाता है, तो सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा जैसे कैंसर उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

सर्जरी के बाद आपको लो ब्लड प्रेशर या लो ब्लड शुगर की समस्या हो सकती है।

पीसीसी की जटिलताओं

उपचार के बिना, एक पीसीसी के साथ उन निम्नलिखित स्थितियों के लिए एक उच्च जोखिम में हैं:

• उच्च रक्तचाप का संकट
• अनियमित दिल की धड़कन
• दिल का दौरा
• शरीर के कई अंग फेल होने लगते हैं

हालांकि, किसी भी सर्जरी के साथ, पीसीसी का उपचार करने से जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है। सर्जरी शरीर में शक्तिशाली हार्मोन को प्रभावित करती है। सर्जरी के दौरान, विकसित होने वाली कुछ स्थितियों में शामिल हो सकते हैं:

• उच्च रक्तचाप का संकट
• निम्न रक्तचाप का संकट
• अनियमित दिल की धड़कन

दुर्लभ मामलों में, पीसीसी कैंसर हो सकता है। इन मामलों में, विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी के साथ सर्जरी का पालन किया जाता है।

दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?

पीसीसी वाले व्यक्ति के लिए दृष्टिकोण इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर कैंसर है या नहीं। जिन लोगों के पास पीसीसी था, जो कैंसर से ग्रस्त नहीं थे, उनकी 5 साल की जीवित रहने की दर 96 प्रतिशत थी। जिन लोगों को कैंसर का ट्यूमर था, उनके लिए जीवित रहने की दर 44 प्रतिशत थी।

सफल उपचार सुनिश्चित करने के लिए प्रारंभिक निदान हमेशा पर्याप्त नहीं होता है। सर्जरी की कठिनाई के कारण, एक ऐसे सर्जन की तलाश करें जो अत्यधिक कुशल हो और संभावित जटिलताओं को संभालने में सक्षम हो।