प्रियन रोग क्या है?

प्रियन रोग न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों का एक समूह है जो मनुष्यों और जानवरों दोनों को प्रभावित कर सकता है।

वे मस्तिष्क में असामान्य रूप से मुड़े हुए प्रोटीनों के चित्रण के कारण होते हैं, जो इसमें परिवर्तन कर सकते हैं:

• याद
• व्यवहार
• आंदोलन

प्रियन रोग बहुत दुर्लभ हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल प्रियन रोग के लगभग 350 नए मामले सामने आते हैं।

शोधकर्ता अभी भी इन बीमारियों के बारे में अधिक समझने और एक प्रभावी उपचार खोजने के लिए काम कर रहे हैं। वर्तमान में, प्रियन रोग हमेशा घातक होते हैं।

विभिन्न प्रकार के प्रियन रोग क्या हैं? आप उन्हें कैसे विकसित कर सकते हैं? और क्या उन्हें रोकने का कोई तरीका है?

इन सवालों के जवाब और अधिक जानने के लिए पढ़ना जारी रखें।

प्रियन की बीमारी क्या है?

मस्तिष्क में प्रोटीन के पिघलने के कारण प्रियन रोग मस्तिष्क के कार्य में एक प्रगतिशील गिरावट का कारण बनते हैं - विशेष रूप से प्रोटीन प्रोटीन (पीआरपी) नामक प्रोटीन की मिसफॉल्डिंग।

इन प्रोटीनों का सामान्य कार्य वर्तमान में अज्ञात है।

प्रियन बीमारी वाले लोगों में, मिसफॉल्डेड पीआरपी स्वस्थ पीआरपी को बांध सकती है, जिससे स्वस्थ प्रोटीन असामान्य रूप से भी गुना हो जाता है।

Misfolded PrP मस्तिष्क के भीतर गुच्छों को जमा और जमा करना शुरू कर देता है, तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है और मारता है।

यह क्षति मस्तिष्क के ऊतकों में छोटे छेद बनाती है, जिससे यह माइक्रोस्कोप के नीचे स्पंज की तरह दिखाई देता है। वास्तव में, आप "स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथिस" के रूप में संदर्भित प्रियन रोगों को भी देख सकते हैं।

आप कई अलग-अलग तरीकों से एक प्रियन रोग विकसित कर सकते हैं, जिसमें शामिल हो सकते हैं:

• का अधिग्रहण किया। बाहरी स्रोत से असामान्य पीआरपी के संपर्क में दूषित भोजन या चिकित्सा उपकरण हो सकते हैं।
• निहित। जीन में मौजूद उत्परिवर्तन जो कि पीआरपी के लिए कोड होते हैं, मिसफॉल्डेड पीआरपी के उत्पादन की ओर ले जाते हैं।
• छिटपुट। बिना किसी ज्ञात कारण के Misfolded PrP विकसित हो सकता है।

प्रियन रोगों के प्रकार

प्रियन रोग मनुष्यों और जानवरों दोनों में हो सकता है। नीचे कुछ अलग प्रकार के प्रियन रोग दिए गए हैं। प्रत्येक बीमारी के बारे में अधिक जानकारी तालिका का अनुसरण करती है।

मानव प्रियन रोगपशुओं के प्रियन रोगCreutzfeldt-Jakob रोग (CJD)बोवाइन स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी (बीएसई)Variant Creutzfeldt-Jakob रोग (vCJD)पुरानी बर्बाद बीमारी (CWD)घातक पारिवारिक अनिद्रा (FFI)स्क्रैपीGerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS)फेलिन स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी (FSE)कुरुपारगम्य मिंक एन्सेफैलोपैथी (TME)अनप्लग स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी

मानव प्रियन रोग

• Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD)। पहली बार 1920 में वर्णित, सीजेडी को अधिग्रहित, विरासत में मिला या छिटपुट किया जा सकता है। CJD के ज्यादातर मामले छिटपुट होते हैं।
• Variant Creutzfeldt-Jakob रोग (vCJD)। सीजेडी के इस रूप को एक गाय के दूषित मांस खाने के माध्यम से प्राप्त किया जा सकता है।
• घातक पारिवारिक अनिद्रा (एफएफआई)। एफएफआई थैलेमस को प्रभावित करता है, जो आपके मस्तिष्क का हिस्सा है जो नींद और जागने वाले चक्रों का प्रबंधन करता है। इस स्थिति के मुख्य लक्षणों में से एक अनिद्रा बिगड़ रही है। उत्परिवर्तन एक प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि एक प्रभावित व्यक्ति के पास अपने बच्चों को इसे प्रसारित करने का 50 प्रतिशत मौका है।
• गेरस्टमन-स्ट्रॉसलर-स्चिंकर सिंड्रोम (जीएसएस)। जीएसएस भी विरासत में मिला है। एफएफआई की तरह, यह एक प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है। यह सेरिबैलम को प्रभावित करता है, जो मस्तिष्क का हिस्सा है जो संतुलन, समन्वय और संतुलन का प्रबंधन करता है।
• कुरु। कुरु की पहचान न्यू गिनी के लोगों के एक समूह में हुई थी। रोग संस्कार नरभक्षण के एक रूप से फैलता था जिसमें मृतक रिश्तेदारों के अवशेषों का सेवन किया जाता था।

पशुओं के प्रियन रोग

• बोवाइन स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी (बीएसई)। आमतौर पर "पागल गाय रोग" कहा जाता है, इस प्रकार की prion बीमारी गायों को प्रभावित करती है। बीएसई के साथ गायों के मांस का सेवन करने वाले मनुष्यों को vCJD का खतरा हो सकता है।
• लगातार बर्बाद होने वाली बीमारी (CWD)। CWD जानवरों को हिरण, मूस और एल्क जैसे प्रभावित करता है। यह बीमार जानवरों में मनाया गया भारी वजन घटाने से इसका नाम हो जाता है।
• स्क्रेपी। स्क्रेपी, प्रियन बीमारी का सबसे पुराना रूप है, जिसे 1700 के दशक के रूप में वर्णित किया गया है। यह भेड़ और बकरियों जैसे जानवरों को प्रभावित करता है।
• फेलाइन स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी (FSE)। FSE कैद में घरेलू बिल्लियों और जंगली बिल्लियों को प्रभावित करता है। एफएसई के कई मामले यूनाइटेड किंगडम और यूरोप में हुए हैं।
• संक्रमणीय मिंक एन्सेफैलोपैथी (टीएमई)। यह बहुत ही दुर्लभ प्रकार का प्रियन रोग मिंक को प्रभावित करता है। एक मिंक एक छोटा स्तनपायी है जो अक्सर फर उत्पादन के लिए उठाया जाता है।
• अनप्लग स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी। यह प्रियन रोग भी बहुत दुर्लभ है और गायों से संबंधित विदेशी जानवरों को प्रभावित करता है।

प्रियन बीमारी के लिए प्राथमिक जोखिम कारक क्या हैं?

कई कारक आपको एक प्रियन रोग के विकास के जोखिम में डाल सकते हैं। इसमे शामिल है:

• आनुवंशिकी। यदि आपके परिवार के किसी व्यक्ति को वंशानुगत बीमारी है, तो आपको उत्परिवर्तन होने का खतरा बढ़ जाता है।
• आयु। पुराने वयस्कों में छिटपुट प्रियन रोग विकसित होते हैं।
• पशु उत्पाद। पशु उत्पादों का उपभोग करना जो कि एक प्रियन से दूषित होते हैं, आपको एक प्रियन रोग पहुंचा सकते हैं।
• चिकित्सा प्रक्रियाओं। Prion रोगों को दूषित चिकित्सा उपकरण और तंत्रिका ऊतक के माध्यम से प्रेषित किया जा सकता है। जिन मामलों में ऐसा हुआ है उनमें दूषित कॉर्निया प्रत्यारोपण या ड्यूरा मेटर ग्राफ्ट के माध्यम से संचरण शामिल है।

प्रियन रोग के लक्षण क्या हैं?

प्रियन रोगों में बहुत लंबे समय तक ऊष्मायन अवधि होती है, अक्सर कई वर्षों के आदेश पर। जब लक्षण विकसित होते हैं, तो वे उत्तरोत्तर खराब हो जाते हैं, कभी-कभी तेजी से।

प्रियन रोग के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• सोच, स्मृति और निर्णय के साथ कठिनाइयों
• व्यक्तित्व में उदासीनता, आंदोलन और अवसाद जैसे परिवर्तन होते हैं
• भ्रम या भटकाव
• अनैच्छिक पेशी ऐंठन (मायोक्लोनस)
• समन्वय की हानि (गतिभंग)
• नींद न आना (अनिद्रा)
• कठिन या पतला भाषण
• बिगड़ा हुआ दृष्टि या अंधापन

प्रियन रोग का निदान कैसे किया जाता है?

चूंकि प्रियन रोग अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों के समान लक्षण पेश कर सकते हैं, इसलिए उनका निदान करना मुश्किल हो सकता है।

प्रियन बीमारी के निदान की पुष्टि करने का एकमात्र तरीका एक मस्तिष्क बायोप्सी है जो मृत्यु के बाद किया जाता है।

हालांकि, एक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके लक्षणों, चिकित्सीय इतिहास, और कई परीक्षणों का उपयोग कर सकता है ताकि प्रियन रोग का निदान किया जा सके।

वे जिन परीक्षणों का उपयोग कर सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)। एक एमआरआई आपके मस्तिष्क की एक विस्तृत छवि बना सकता है। यह स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं को मस्तिष्क संरचना में परिवर्तन की कल्पना करने में मदद कर सकता है जो कि प्रियन रोग से जुड़े हैं।
• मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) परीक्षण। CSF को न्यूरोडेनेरेशन से जुड़े मार्करों के लिए एकत्र और परीक्षण किया जा सकता है। 2015 में, मानव प्रियन रोग के मार्करों का विशेष रूप से पता लगाने के लिए एक परीक्षण विकसित किया गया था।
• इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी (ईईजी)। यह परीक्षण आपके मस्तिष्क में विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है।

प्रियन बीमारी का इलाज कैसे किया जाता है?

वर्तमान में प्रियन बीमारी का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, उपचार सहायक देखभाल प्रदान करने पर केंद्रित है।

इस प्रकार की देखभाल के उदाहरणों में शामिल हैं:

• दवाएं। लक्षणों का इलाज करने में मदद करने के लिए कुछ दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं। उदाहरणों में शामिल:
  - अवसादरोधी या अवसादों के साथ मनोवैज्ञानिक लक्षणों को कम करना
  - अफीम दवा का उपयोग करके दर्द से राहत प्रदान करना
  - सोडियम वैल्प्रोएट और क्लोनाज़ेपम जैसी दवाओं के साथ मांसपेशियों में ऐंठन को कम करना
• सहायता। जैसा कि बीमारी बढ़ती है, बहुत से लोगों को खुद की देखभाल करने और दैनिक गतिविधियों को करने में मदद की आवश्यकता होती है।
• हाइड्रेशन और पोषक तत्व प्रदान करना। रोग के उन्नत चरणों में, आईवी तरल पदार्थ या एक खिला ट्यूब की आवश्यकता हो सकती है।

प्रियन रोगों के लिए एक प्रभावी उपचार खोजने के लिए वैज्ञानिक काम करना जारी रखते हैं।

जिन कुछ संभावित उपचारों की जांच की जा रही है, उनमें एंटी-प्रीऑन एंटीबॉडी और "एंटी-प्रिजन" का उपयोग शामिल है जो असामान्य पीआरपी की प्रतिकृति को बाधित करते हैं।

क्या प्रियन की बीमारी को रोका जा सकता है?

अधिग्रहीत प्रियन रोगों के संचरण को रोकने के लिए कई उपाय किए गए हैं। इन सक्रिय कदमों के कारण, भोजन से या चिकित्सा सेटिंग से एक प्रियन रोग का अधिग्रहण करना अब अत्यंत दुर्लभ है।

कुछ निवारक चरणों में शामिल हैं:

• जिन देशों में BSE होता है, वहां से मवेशी आयात करने पर कड़े नियम बनाए जाते हैं
• गाय के अंगों जैसे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को मनुष्यों या जानवरों के भोजन में उपयोग करने से रोकना
• रक्त या अन्य ऊतकों को दान करने से प्रियन रोग के जोखिम के जोखिम वाले इतिहास या जोखिम वाले लोगों को रोकना
• चिकित्सा उपकरण पर मजबूत नसबंदी उपायों का उपयोग करना जो किसी संदिग्ध तंत्रिका रोग के साथ तंत्रिका ऊतक के संपर्क में आए हैं
• डिस्पोजेबल चिकित्सा उपकरणों को नष्ट करना

वर्तमान में प्रियन बीमारी के वंशानुगत या छिटपुट रूपों को रोकने का कोई तरीका नहीं है।

यदि आपके परिवार में किसी को वंशानुगत बीमारी है, तो आप रोग के विकास के जोखिम के बारे में चर्चा करने के लिए एक आनुवांशिक परामर्शदाता से परामर्श कर सकते हैं।

चाबी छीनना

प्रियन रोग आपके मस्तिष्क में असामान्य रूप से मुड़े हुए प्रोटीन के कारण होने वाले न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों का एक दुर्लभ समूह है।

Misfolded प्रोटीन रूपों तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, जो मस्तिष्क समारोह में एक प्रगतिशील गिरावट के लिए अग्रणी है।

कुछ प्रियन रोगों को आनुवंशिक रूप से प्रसारित किया जाता है, जबकि अन्य को दूषित भोजन या चिकित्सा उपकरणों के माध्यम से प्राप्त किया जा सकता है। अन्य प्रियन रोग बिना किसी ज्ञात कारण के विकसित होते हैं।

वर्तमान में प्रियन बीमारियों का कोई इलाज नहीं है। इसके बजाय, उपचार सहायक देखभाल प्रदान करने और लक्षणों को कम करने पर केंद्रित है।

शोधकर्ता इन बीमारियों के बारे में अधिक जानने और संभावित उपचार विकसित करने के लिए काम करना जारी रखते हैं।